原发性胆汁性淤积性肝硬化，它的发生有一定的家族遗传背景，但是原发性胆汁性淤积性肝硬化，它是多种因素作用造成的结果，并不是单纯我们理解意义上的遗传性疾病，我们可以认为原发性胆汁性肝硬化，不会遗传，但是如果父母与患有此种疾病的他的孩子患病的概率会增加。而原发性胆汁性肝硬化是一种以肝小叶内胆管源发生，进行性损害为主要特征的慢性肝脏积累性的肝脏疾病，主要见于女性患者，通常为中老年女性，男女的发病比例基本上是1:8。所以此类疾病好发于中老年女性，它属于一种自身免疫系统的疾病，主要的发病机制是体液免疫和细胞免疫机制，而不仅仅是属于遗传性疾病。因此我们说它具有一定的家族遗传背景，但不属于遗传性疾病。

如果肝功能异常比较明显或者是合并肝性脑病的肝硬化患者，饮食上需要控制蛋白质的摄入，可以适当的吃一些稀饭，面条，新鲜的蔬菜，饮食以清淡为主，还需要低盐饮食。如果是肝硬化代偿期的话，特别是肝功能基本上正常的肝硬化患者，可以考虑多吃一些优质蛋白，比如说鸡蛋，鸡肉，牛奶，瘦肉，多吃一些新鲜的蔬菜和水果，比如香蕉，芒果，猕猴桃等。平时的话一定要不抽烟，不喝酒，这样对于病情来讲也是有利的。如果肝硬化合并食管静脉曲张的话，不可以进食过硬的食物，因为禁食过硬的食物可能导致食管静脉破裂出血。

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，多见于中年女性，起病多于40到60岁，自然病程大概分四个时期：一、临床前期一般无症状，肝功正常，可长达十几年，多在筛查时发现。二、肝功能异常：无症状期无症状者约占首次诊断的20%到60%，因为血清碱性磷酸酶水平升高，而检测抗线粒体酶而确定诊断，多于2~4年内出现症状。三、肝功能异常症状。四、肝硬化期：在早期患者症状较轻、乏力和皮肤瘙痒是最常见的首发症状，瘙痒比乏力更具有特异性，发生率约为百分之20到70%。