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任冬梅
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知识库 小儿右室双出口如何预防
小儿右室双出口如何预防
发布时间:2024-03-23
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温馨提示:1、询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因,Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素,作者调查了怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家,因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果,应要调查怀胎时住址的环境,Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征,作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查,在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常,在这些出生前诊断的畸形胎儿中,有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%),因此,心脏畸形为最常见的畸形,在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中,41胎儿(40.2%)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征,除了对胎儿进行监测外,对母亲的疾病也应进行监测,Breton报道了母亲有苯基酮尿症者,在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高,其所生小儿有心脏畸形。

2、Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉,室间隔缺损,胎儿生长迟缓及面部畸形,其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高,心脏畸形在生后8个月得到诊断,其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致,后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形,作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗,可能预防对胎儿的损伤,因此,如果对病因有深入了解,则自妊娠前,妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测,如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生,但是,从遗传学角度及环境致害的角度来看,先天性心脏病的病因还不完全清楚,大部分在预防方面无能为力。


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小儿右心室双出口是主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一条主动脉的大部分和另一条主动脉起源于右心室。心脏胚胎发育时,主动脉下锥体吸收不充分,动脉锥体旋转异常。这种病会并发室间隔缺损,不会出现单纯的右心室双出口,可以通过手术治愈。右心室双出口有多种类型和手术方法,部分合并右心室流出道狭窄,患儿可出现发绀。不同类型的畸形,如右心室双出口合并肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄或弓部发育不良等,需要根据患者的病情进行相应的治疗。一般越早做手术,效果会越好。如果手术太晚,可能会引起严重的肺动脉高压或影响生长发育。
刘爱华
发布时间:2023-02-14