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何峰
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知识库 慢粒细胞白血病相关知识
慢粒细胞白血病相关知识
发布时间:2024-03-22
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对于白血病大家都很熟悉了,那么慢粒细胞白血病您了解吗?慢粒细胞白血病是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒细胞(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)显著增多,脾脏明显肿大,绝大多数具有相对特异的ph标记染色体,病程较缓慢。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病,大多以急性变而死亡。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。

1、慢性期(CML-CP)(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状(2)血象:白细胞总数升高,主要为中性晚幼和杆状核粒细胞,原粒+早幼粒≤10%,嗜酸和嗜碱粒细胞增多,有少量有核红细胞(3)骨髓:增生明显至极度活跃,粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞≤10%。(4)染色体:费城染色体(Ph)90%以上阳性(5)融合基因:bcr-abl阳性率90~100%(6)粒一单系祖细胞(CFU-GM):集落或集簇较正常骨髓明显增加

2、加速期(CML-AP)具有下列之一或以上者:(1)外周血白细胞及(或)骨髓中有和细胞中原始细胞占10%~19%。(2)外周血嗜碱细胞≥20%(3)与治疗无关的持续性血小板减少(<100×109/L)或治疗无效的持续性血小板数增高(>1000×109/L)。(4)治疗无效的进行性白细胞数增加和脾肿大。(5)细胞遗传学示有克隆演变

病态巨核细胞伴有网硬蛋白或胶原蛋白增加及(或)有重度病态粒系细胞应考虑为CML-AP。但此点并未经大量临床研究证明是AP的独立标准,却往往与上述特点之一成数点共存。

3、急变期(CML-BP)(图4,图5)具有以下之一或以上者.(1)外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞占≥20%,约70%病人为急髓变,可以是中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱粒细胞、单核细胞、红细胞或巨核细胞的原始细胞,约20%-30%为急淋变。(2)髓外浸润:常见部位是皮肤、淋巴结、脾、骨骼或中枢神经系统。(3)骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇。如果原始细胞明显地呈局灶性聚集于骨髓,即使其余部位的骨髓活检示为慢性期,仍可诊断为BP。

以上就是慢粒细胞白血病的相关知识,了解更多白血病相关信息继续访问恒康园。


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