原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性，多数病人是在查体的时候，发现肝功能异常。首先要用免疫学的检查，也就是针对自身抗体进行一系列检查，检查中如果发现抗线粒体抗体阳性，以及抗线粒体抗体的最特异底物2-氧化还原酶阳性，就可以确诊原发性胆汁性肝硬化，无论他有没有临床症状，也无论有没有肝功能的异常，只要抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体的最特异底物2-氧化还原酶阳性，就可以确诊。需要强调的是：对于早期的没有肝硬化的原发性胆汁性肝硬化的病人，肝穿活检并不具有特异性。而这种肝功能的异常，又不能用病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎以及化学性肝炎所解释，因此，需要进一步排除自身免疫性肝病。

从根本上讲肝炎是肝硬化病变的基础也就是说，肝硬化都属于肝炎后的病变，没有肝炎也就没有肝硬化，肝炎和肝硬化的区别在于，虽然都同属于肝脏的病变，但是肝炎较肝硬化要轻，肝炎主要是造成肝脏的一般性损伤，可以出现一些消化道症状，以及全身比较轻微的症状，而肝硬化因为肝细胞的广泛坏死，形成再生结节以及假小叶，在肝脏功能上受到严重的损害，在该花的晚期才可以出现低蛋白血症、上消化道出血、肝性脑病等等严重的并发症，可以危及生命。

肝脏萎缩有可能是局限性萎缩，主要是见于肝内胆管结石的患者，由于反复发作的胆管炎所造成的，如果能够给予及时的手术切除萎缩肝脏，取净结石，解除狭窄，完全可以达到临床根治，并不会影响患者的生存期。如果肝脏萎缩属于全肝萎缩，主要是见于慢性肝炎、肝硬化等疾病，多会存在不同程度的肝功能不全，如果没有给予及时的治疗和处理，患者有可能在数年内出现死亡。而上消道出血、肝性脑病等严重并发症，可以加速患者的死亡进程，这种情况造成的肝脏萎缩如果能够进行肝移植，生存期还是能够得到明显的改观。肝脏萎缩是指肝脏体积缩小或者肝细胞的数目减少。