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康云鹏
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知识库 引发再生障碍性贫血的病因
引发再生障碍性贫血的病因
发布时间:2024-03-23
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再生障碍性贫血的危害性是非常严重的,已经有较多的宝宝受到了此病的伤害,不利于他们的成长,因此我们应当将诱发此病出现的因素关注起来才可以,下面为大家介绍一下再生障碍性贫血的主要发病因素会有哪些呢,认识一下吧。

再生障碍性贫血的病因:

1、造血干祖细胞缺陷,大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示cfu-gm、bfu-e、cfu-e及cfu-gemm测定均显著减少,并发现cfu-c形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢复,都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成动物干细胞损伤,再用氯霉素即可引起cfu-s和cfu-c进一步减少而发生再障,说明很可能是先有干细胞的缺陷,然后在许多环境因素作用下发生再障。

2、免疫异常,再生障碍性贫血有哪些原因?部分原发性再障患者的t淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除t淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功,由于应用了大量免疫抑制剂,自身造血功能却获得恢复。凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性t淋巴细胞的作用。

3、造血微环境异常,造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等,基质细胞在体外培养可形成cfu-f。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常,包括抑制性t细胞增多而辅助性t细胞减少,自然杀伤细胞活力减低,造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多,camp的含量减低等,都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。

再生障碍性贫血临床主要表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热)。根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急,多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显,但随着病程的延长出现进行性贫血;起病原因为感染,发热占绝大多数;出血均为皮肤和粘膜,表现为皮肤出血点、大片淤斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等,约半数患者可出现颅内出血。预后不佳。慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢,多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少;以皮肤出血点多见。预后较好。

认识了相关的知识之后,大家特别清楚的认识到了再生障碍性贫血的主要发病因素是什么了,这种疾病的危害性是特别严重的,会有很多的孩子们遇到此病,伤害到了他们的健康,因此朋友们要多了解此病的发病原因才可以。


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