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神经性耳聋是由各种原因所导致的内耳及听觉神经的病理改变的统称,按病因分为先天性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾病引起的聋、药物中毒性聋等五种。
神经性耳聋的发病诱因:
先天性聋:是指出生时已存在的听力障碍。
1、遗传性聋:由于父母双方携带的基因或染色体异常所致的聋,其中有因父母双方之一为聋哑,将其染色体上的显性致聋基因传给子代,即常染色体显性遗传性聋。如果父母双方为正常听力者,但在染色体上均携带隐性致聋基因而使子代发病者,为隐性遗传性聋,或叫做伴性遗传性聋。很多染色体遗传又常常表现出身体其他部位的畸形,如同时伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面、五官、皮肤等组织与器官的畸形。临床上有很多综合征,如 Waardenburg(额部日化鼻极增宽)综合征,Kleinwarrderburg伴先天性重度感觉神经性耳聋综合征服内毗外移、瞳孔间距增宽、两眉一线相连、虹膜蓝色(猫眼)发育不全、眼底白斑。
2、非遗传性聋:怀孕3~4个月母亲患风疹、腮腺炎、流感等疾病,或复发性肾炎、肝炎、糖尿病,或使用耳毒性抗生素如庆大霉素、链霉素等,或分娩时产程过长,难产,产伤,新生儿缺氧、窒息,新生儿核性黄疽、败血症,早产及低体重儿等都可致聋。
老年性聋:*的衰老过程而引发的听觉器官的退行性变,与遗传和自身的健康状况有关。高血压、血管硬化、糖尿病、冠心病等慢性疾病均可诱发或加重听觉障碍。
传染病源性聋:病因皆源于各种急、慢性传染病所引发的或并发的感觉神经性聋。对听觉损失严重的传染病有流脑、猩红热、白喉、伤寒、风疹、流行性感冒和腮腺炎、麻疹、水痘等。病原微生物或其病毒可随血液循环进入内耳,破坏其结构,引起单侧或双侧进行性发展或加重的感觉神经性聋。
全身系统性疾病引起的聋:引起耳聋的全身系统性疾病很多,但以血管性疾病所引起的内耳供血障碍为最常见,如高血压、动脉硬化等。
药物中毒性聋:目前已发现的耳毒性药物已达100余种,最常见的有链霉素、卡那霉素、庆大霉素、洁霉素、小诺霉素等多种抗生素,还有奎宁、氯奎等抗疟疾药物。这些药物可在妊娠期随胎盘进入胎儿,影响胎儿内耳的发育,也可在各个年龄段致聋。
药物对内耳的损害机制尚不完全清楚,但其损害途径是经血液循环进入内耳,所以药物性聋一般表现为双耳对称,听力损失程度也常常表现为双侧对称,除此特征外,还与用药的剂量、时间,与家族易感性均有密切的关系。儿童期用药量过大、时间过长也常致聋。