（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：患者男，67岁，1年前因“腹痛”就诊于外院，查腹部CT提示腹主动脉旁肿瘤。于我院完善增强CT、核磁、儿茶酚胺代谢相关性生化检查后，诊断为异位嗜铬细胞瘤。多科室讨论后，决定先稳定患者基础情况，再行异位嗜铬细胞瘤切除术。术后患者血压低至休克血压，抢救后转入ICU治疗，现患者恢复情况良好，未再次出现心悸、多汗、腹痛等情况。

【基本信息】男、67岁

【疾病类型】异位嗜铬细胞瘤

【就诊医院】北京市昌平区中西医结合医院

【就诊时间】2021年11月

【治疗方案】异位嗜铬细胞瘤切除术

【治疗周期】住院治疗35天

【治疗效果】术后恢复情况良好，未再次出现心悸、多汗、腹痛等情况

一、初次面诊

马上要吃中午饭了，此时还有最后一位门诊患者。老张今年67岁，患有糖尿病5年余，但日常血糖控制不佳，1年前因“腹痛”就诊于外院，查腹部CT提示腹主动脉旁肿瘤，因肿瘤位置难以穿刺始终不能定性明确诊断，所以为了寻求进一步治疗，患者老张找到了我。

我询问了患者一些基本情况，患者自述：腹痛时有发生，无明显诱因，起病来偶有胸闷心悸、头晕眼花、多汗等不适，精神饮食可，二便如常，无体重减轻，1年前外院急诊测量血压也有明显升高。

综合患者症状和检查结果，初步考虑为良性或低度恶性病变，腹主动脉旁肿瘤，不排除异位嗜铬细胞瘤可能性，因此建议患者完善增强CT、核磁、儿茶酚胺代谢相关性生化检查。

两日后相关检查结果返回，其中增强CT提示腹腔副神经节区域有占位，疑似异位嗜铬细胞瘤，儿茶酚胺代谢相关性生化检查发现血甲氧基去甲肾上腺素（10.75, N:< 0.90nmol/L）、尿去甲肾上腺素(461.17μg/d)、尿多巴胺(768.89μg/d)等明显升高。结合患者血压升高、多汗、腹痛等特征性表现以及儿茶酚胺指标，初步诊断为异位嗜铬细胞瘤，建议患者入院接受手术治疗。

 

二、治疗经过

因为异位嗜铬细胞瘤比较棘手，手术难度大，风险高。所以为了更好制定手术方案，科室组织了多学科会诊，经过多方讨论，决定先稳定患者基础情况，再择期行异位嗜铬细胞瘤切除术。

手术方式确定后，医务人员对这次手术进行了充分的术前准备工作。一方面，在术前对患者的血管进行了2周的稳定血糖、降压、扩容准备，另一方面也对患者的治疗方案进行了充分的讨论和不断完善，充分考虑了术中可能遇到的各种紧急情况，并针对各种情况做好了应对准备。

在经过充分准备后，患者于入院第三周进行手术。术前，麻醉医生开通动静脉监测，实时了解患者血压的波动情况。术中，手术过程更是惊心动魄，患者血压、搏动大起大落，收缩压最高达260mmHg，最低降至60mmHg，在场所有医护人员都非常紧张，好在经过麻醉科医生的全力管控和配合，手术得以顺利实施，经历了将近3个小时后，肿瘤被完全剥离，肾脏、腔静脉、肝脏等邻近器官得以完全保留。

本以为手术最难一关已经度过，可以歇一口气，然而更难的挑战又来临，患者在肿瘤切除后血压下降明显，几度低至休克血压，难以维持。为了抢救病人，予以患者呼吸机支持，同时持续给予大剂量血管活动药物维持治疗，在ICU经过1周治疗后，患者生命体征趋于稳定，最终顺利脱离呼吸机后转普通病房好转出院。

这一次手术可谓是一波三折，完成手术后，整个人被抽空了力气，坐在休息室久久不能缓解，好在术前做好了准确，术中配合默契，这一难关终于跨过。 

三、治疗效果

ICU治疗1周后，患者恢复情况良好，未再次出现心悸、多汗、腹痛等情况。术后14天，手术切口拆线，切口愈合良好，未出现相关并发症。日常血压也比较平稳，维持在120/90mmHg左右，没有较明显波动。

在老张身体情况恢复后，建议他前往内分泌科就诊，调整降糖方案，从而将血糖也控制在正常范围内。老张也自诉手术后身体还是有些虚弱，经过一段时间调养，目前饮食、睡眠尚可，正在逐步锻炼，恢复成术前生活状态。

四、注意事项

1、密切观察自身病情，当出现血压波动、腹痛、出汗等情况时，应及时通知医生，进行相对应处理，避免血压急剧升高造成危险。

2、饮食宜清淡，以多维生素、多膳食纤维食物为主，同时多吃新鲜蔬菜、水果，促进手术伤口恢复。

3、避免剧烈运动或较大幅度的体位改变，起床或站立时出现头晕不适应缓慢坐下或躺下休息，以免血压突然改变。

4、定期检测血压、心率，避免情绪紧张、熬夜、饮酒等容易引起血压升高、心率变化等因素。

5、定期复查，因为异位嗜铬细胞瘤术后有复发倾向，故要求患者定时复查，及时早发现肿瘤复发。

五、个人感悟

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。如果肿瘤发生在肾上腺外，则称为异位嗜铬细胞瘤。

异位嗜铬细胞瘤很难被发现，一旦定位准确之后，需要及早地进行手术切除。老张在初次就诊时就由于症状不典型，影像学不准确，所以没有第一时间得出准确诊断，为了得出正确诊断，我给患者完善了影像学、实验室检查，通过逐层抽丝剥茧，最终明确导致患者腹痛的“幕后元凶”。

得出异位嗜铬细胞瘤这个诊断，既让我感到高兴，也让我感到很棘手，因为异位嗜铬细胞瘤手术风险较高，很容易出现生命危险。所以为了以防万一，我们将大量精力放在了手术方案制定，术中风险处理预案上，在准备充分后，进行了手术。

手术过程中，老张的血压和心率急剧变化，得益于术前充分的沟通与讨论，以及得益于手术团队的默契配合，手术中的意外被顺利解决，患者也在经过治疗后健康出院。总的来讲，对于异位嗜铬细胞瘤，很考验医生经验和团队配合，它需要主治医生抓住影像学和症状的特点，明确做出诊断，也需要手术团队明确导致血流动力学剧烈波动的风险因素并及时正确处理，还需要术后精细围手术期管理，才能提高患者的手术安全性，改善预后。