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在临床上干燥综合征的病因尚未发现肯定的原因,一般与下列因素有关,遗传因素,据报道有20%的干燥综合征病人家属中有类似干燥综合征病变,国外有人观察,干燥综合征的第一代亲属中,有40%的泪液分泌功能减少,说明干燥综合征的发病与遗传因素有一定关系。病毒感染,目前研究认为,干燥综合征发病与多种病毒感染有关,证据最多的有逆转录病毒等。免疫因素,干燥综合征有复杂的免疫异常,过度的免疫反应表现在有多种抗体,如抗核抗体,抗ssa抗体,抗ssb抗体,细胞免疫常表现在t细胞亚群的异常,常有抑制性t细胞减少,淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞毒性降低等,干燥综合征是内外因素的共同作用,导致免疫调控紊乱而形成的。
确诊干燥综合征要结合患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查来综合判断。1.症状表现上,患者可以出现持续的口干、眼干、猖獗性龋齿、反复发作的成人腮腺炎、继发性的口腔溃疡或感染。皮肤可以出现过敏性紫癜样皮疹、关节肿痛。肾脏可以出现肾小管酸中毒表现、蛋白尿、低蛋白血症,肺脏可以出现肺间质纤维化、肺动脉高压,以及周围神经受损伤的表现。2.实验室检查方面,患者会有自身免疫性抗体阳性。比如抗核抗体、抗ssa抗体、抗ssb抗体、免疫球蛋白明显升高。3.影像学检查,患者可以出现腮腺造影明显异常。眼睛干涩表现,可以有角膜染色异常、泪膜破裂试验异常等。
也可以服用一些改善眼、口、皮肤和阴道的干燥症状,肌肉或者关节疼痛时,可以采用一些非甾体消炎药。目前认为尚无根治的方法,主要目标是改善症状控制和延缓,因为自身免疫免疫反应而引起的组织器官的损害和防制一些继发的感染。干燥性角结膜炎时可以给予人工泪腺滴眼,改善眼干症的症状来预防角膜的损伤。系统性损害,比如说合并有神经系统,肾小管、肾小球、肾炎、肺间质性病变时,血小板降低时,可以与一个糖皮质激素的治疗。