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川崎病是由日本川崎医生于1976年首先报告的一种小儿科疾病,并以他的名字命名。该病的病症主要在皮肤、黏膜和淋巴结,故又称做皮肤黏膜淋巴结综合征。川崎病不是常见病,但近年有增多的趋势。据流行病学调查,北京地区小儿川崎病的发病率在19-30/10万左右,多见于8个月到4岁之间的幼儿,偶尔也会有大一点的孩子患病。川崎病虽然叫“皮肤黏膜淋巴结综合征”,其实质是一种全身性血管炎,可以侵犯内脏器官,如心脏、肾脏、消化道,甚至还会侵犯大脑。川崎病不遗传,不传染,目前也没有什么好的预防办法。
川崎病一年四季均可发生,但多发生在冬季,其首发症状是发烧,身上伴发有红点,所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。但川崎病在症状上同感冒还是有区别的,不像感冒那样咳嗽、打喷嚏、流鼻涕。一般的感冒发烧3天后症状就会缓解,体温也开始下降,但川崎病持续高烧,体温在38—39℃之间,发烧可持续5天以上。发烧两天左右时全身会出现各种大小不等的红色斑疹,嘴唇发干而有裂纹,口中粘膜发红,舌头上长出红色的小疙瘩,十分像新鲜杨梅的“刺”,称“杨梅舌”。两眼充血、发红,手脚关节发硬肿胀,指(趾)处可见红斑,体温下降后,手脚尤其接近指(趾)甲部位的皮肤会有片状脱皮。颈部双侧和颌下淋巴结肿大。余主任提醒,目前正是感冒的高发期,如果孩子发烧,特别是持续高烧不退或有上述症状,家长不要以为只是一般的感冒,自己随便给孩子吃些抗感冒的药,要考虑可能是川崎病,尽快带孩子到医院检查诊治。
川崎病对儿童的危害并不在于发烧、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状,而其真正的危险在于对心脏等脏器的危害。部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中,心血管损害最为突出,大多发生于发病后2—3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发,大多可于1—2年内消退,但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张,严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,是川崎病致死的主要原因。有资料显示,川崎病患儿如治疗不及时,25—35%的患儿心脏会受到影响,一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。川崎病的首次治疗一定要彻底,不要以为孩子退烧了就没事了,尤其要注意心脏、肝脏的保护,密切关注孩子的心脏变化以及血小板等生化指标。
川崎病只要诊断准确,治疗正确,是完全可以治愈的,除极个别外,一般不会再复发。早期诊断、及时治疗不仅能减轻症状,促进恢复,而且还能防止冠状动脉病变和其它并发症的发生。
治疗川崎病抗生素没有效果,消炎药也没有效果,首选药是最便宜、最常用的老药———阿司匹林。该药的作用一方面是消炎,另一方面是防止血小板凝集和血栓形成,预防血管堵塞。早期用量要大,后期可用小剂量,一般可用肠溶片以减少阿司匹林对胃肠道的刺激。若经过超声心动图检查已有冠状动脉扩张或血管瘤形成,那就要一直服药到病变消失为止。在服阿司匹林的同时,还可根据病情需要加服潘生丁和华法令,以加强抗血小板凝集和预防血管栓塞。有研究认为,急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉滴注免疫球蛋白,相对于只单独使用阿斯匹林,可大大降低冠状动脉瘤的发生率。恢复期改为低剂量的阿斯匹林,来抑制血小板凝固。患儿如果没有发生冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。如果检查有冠状动脉病变,则需长期服用阿斯匹林,直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同。
在药物治疗的同时,要给患儿多喝水,最好是果汁,要注意休息,尤其已发现有冠状动脉损害的患儿更须卧床休息,恢复期要避免体力活动。口腔、齿龈和咽喉肿痛难以进食的,应予静脉输液或给予流质饮食。患者治愈两年内应随访检查,定期复查心电图、胸片及超声心动图。
(实习编辑:林志钧)