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临床表现最明显的就是口干、眼干, 有些患者症状会非常重,比如说吃馒头,如果不饮水,甚至都是难以下咽的,还有一种描述是欲哭无泪,眼睛分泌的泪液非常少,所以眼睛的干涩症状很明显,对于干燥综合征的诊断,有赖于抽血化验自身的免疫抗体,以及唇腺活检,明确诊断后针对性的用药治疗。干燥综合征是一个免疫系统的疾病,具体病因目前还不是很清楚,认为跟免疫功能紊乱有关系,体内产生了抗自身组织的一些抗体,比如说抗核抗体、抗SSA抗体、SSB抗体,这些抗体会攻击人体的正常组织、腺体,从而引起来干燥综合征。
干燥综合征诊断标准一般情况下有口腔症状,患者每日感到口干持续三个月以上,成年后腮腺反复或者持续的肿大,吞咽干性食物时需要水的帮助,三项中有一项就符合是口腔症状。再就是有眼部症状,比如每日感到不能够忍受的眼干持续三个月以上,有反复的沙子进眼的感觉,再就是每天需要人工泪液三次或者三次以上,如果有其中一项就符合有眼部症状。再就是眼部的体征,一般情况下角膜染色阳性,组织学检查,下唇线病理会发现淋巴细胞灶,再就是唾液腺受损表现为唾液流力阳性,还有就是唾液腺同位素检查阳性。另外,发现有自身抗体,还要对干燥综合症要进行分类,分为原发性干燥综合征以及继发性干燥综合症,同时需要除外因为其他疾病导致的干燥表现。
它是和遗传基因有一定的相关性,患有干燥综合征的患者,大多携带易感基因,在这个基础上,由于环境病毒感染以及免疫紊乱等多种因素相互作用,才导致发病。有些患者是以单纯的口干眼干局部症状为主要表现,而有的患者可以伴有系统性损伤,比如表现为血小板减少,肾小管酸中毒或者出现间质性肺炎等改变。患有干燥综合征的个体,它的下一代发病率可能会高于普通人群,干燥综合征大多数预后比较好。干燥综合征是不遗传的,它是一种慢性自身炎症性的免疫疾病。