肺间质纤维化大概有200多种病因，有一些肺间质纤维化，可以继发于慢性阻塞性肺疾病，表现主要是双下肺，可以看到一些纤维增生灶，或者一些局灶性的间质改变。这种肺间质纤维化的发展是很慢的，而患者除了激起它的疾病，一般不会因为这些纤维病灶引起喘息、气短，这种肺间质纤维化一般不会对患者产生很大影响。肺间质纤维化相对而言是较为严重的疾病，但并不是所有的肺间质纤维化预后都很差。但是，也有一部分肺间质纤维化进展是比较迅速的，预后也比较差，比如特发性肺间质纤维化。

间质性肺疾病起病比较隐匿，进行性加重的呼吸困难以及活动耐力下降，是间质性肺病最主要的临床症状。伴随着患者的呼吸困难，刺激性的咳嗽也是间质性肺病常见的症状。伴随着病情的加重，稍微一动，比如短距离的行走或者讲话时间长等等，都可能会引起呼吸急促、气短。一开始病人仅仅在活动以后，比如说爬楼、走坡路或者是长时间走路的时候出现气短和呼吸困难。

肺间质纤维化只是肺部间质的一个病理性的描述，很多疾病都可能会出现，比如感染了病原体如腺病毒、呼吸道合胞病毒、麻疹病毒等引起的间质性肺炎。此外，还有过敏因素，比如吸入了真菌、动物的蛋白质、植物蛋白质以及尘螨等，都可能会导致变应性的肺部疾患，出现弥漫性的肺间质纤维化。此外，还有粉尘、工业污染的尘埃，长期在这个工作环境中吸入而导致的硅肺、尘肺也会出现肺间质纤维化。另外，还有细菌感染包括金黄色葡萄球菌、克雷伯杆菌等也可以引起，还有肺炎支原体感染。