请在手机端操作
打开微信或浏览器扫描二维码
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。
1、自主神经功能障碍
自主神经功能障碍(autonomic dysfunction) 往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。
2、帕金森综合征
帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓,伴肌强直和震颤,双侧同时受累,但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状,多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳,1/3患者有效,但维持时间不长,且易出现异动症(dyskinesias)等不良反应。
3、小脑性共济失调
小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
4、其他
(1)20%的患者出现轻度认知功能损害。
(2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。
(3)睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。
(4)其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
(5)部分患者出现肌肉萎缩,后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征,视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。