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10岁以下儿童患者以缺血型为主,表现为反复发生的短暂性脑缺血发作或脑梗死,可出现运动、意识、语言和感觉障碍,是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管尚未很好形成所致。儿童烟雾病的治疗主要是针对缺血性脑血管事件进行治疗,可给予抗血小板药物治疗,除此以外可进行血管重建术等外科治疗。脑缺血症状可因过度换气而诱发,长期的缺血可导致智力发展迟缓。烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段,以儿童和青少年多见。
烟雾病实际上是一种缺血性的脑血管病。人体大脑供血一共有四根血管,双侧颈内动脉、双侧的椎动脉,双侧的椎动脉还会汇成一根基底动脉,所以大脑中的主要血供来自这几根血管。有一类患者在他生长发育的过程中,这种大动脉会慢慢地出现堵塞、闭塞,当阻塞闭塞后,会有一些新生的血管参与大脑的供血,此时在血管造影上它们就像烟雾一样,所以,通常称这种病是烟雾病。烟雾病还有一个名字叫Moyamoya病,但是在国内大多数患者都称之为烟雾病。烟雾病的来历就是新生的血管,就像晚上村庄燃起的炊烟一样,因为新生血管很细,一般结构不太好,它容易引起出血,所以烟雾病有两个表现,第一是出血的表现,这种新生血管会出血;第二是有可能引起缺血,因为人体大脑原先通过几根主要的动脉供血,由于这几根血管闭塞,大脑得不到充足的血供,患者就会出现缺血的表现,有的患者会表现为智力低下、智力的减退,有的患者会表现成瘫痪、感觉障碍,也有的患者会表现出反复脑梗塞的症状。总之,烟雾病是一种缺血性的脑血管病。
脑梗塞比如说它支配这个区域的血管,它是一种畸形闭塞,闭塞以后这片的脑组织就会缺血、坏死,就引起对应的症状,所以一般来讲脑梗塞的症状更加明显一点,烟雾病的症状它不一定很明显。烟雾病是一种闭塞性的血管性疾病,它主要是那个供应颅内主要的血管像中动脉、前动脉、后动脉,这些分支的梗塞,它就是一种血管的闭塞,不会造成大面积缺血的情况,它是种慢性闭塞。所以它会有很多侧支循环长出来,不会造成一个局部的梗塞区、血管闭塞区、血管的梗死和坏死。下面就由上海交通大学医学院附属仁济医院的王主任来讲解一下。