肺间质纤维化由于不是一种恶性的疾病，但是它是存在着急性期，起病通常是比较隐袭的，病程发展比较缓慢。最早的临床表现主要是呼吸急促，尤其是活动耐力的下降，活动之后出现气短、干咳，到后期出现口唇和指甲的发绀。体检的时候可以听到双肺中下部可闻及细小的Velcro啰音，在指端可以见到杵状的指，最典型的特征是Velcro啰音。

双肺下叶间质性纤维化，一般属于间质性肺炎病变范围，一般来说，多见于感染引起，包括细菌、病毒、支原体等等。临床表现：1、常出现咳嗽、气急、紫绀等症状，一般无明显的体征，多见于青壮年。2、胸部ct，提示病变范围较广，以两肺中下叶为主，肺间质炎性浸润，表现为两肺纹理增多、模糊，并互相交织成网状，也可合并有点片状阴影。治疗：需要给予抗炎对症等治疗。以上健康科普知识仅供参考。

反复的微小损伤导致肺泡上皮凋亡，上皮异常激活产生多种生长因子和趋化因子诱导固有成纤维细胞增生，从而促进成纤维细胞和肌成纤维细胞灶的形成，导致纤维疤痕形成蜂窝囊，形成肺结构破坏和功能丧失，从而引起一系列的症状产生。目前认为肺间质纤维化起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。目前肺间质性纤维化病病因还不清楚，危险因素包括吸烟和环境暴露，例如金属、粉尘、木尘、吸烟指数超过20包，患肺纤维化病的危险性也明显增加。还有人认为肺间质纤维化并与病毒感染有关。