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孙松朋
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知识库 系统性硬皮病有的临床表现有哪些
系统性硬皮病有的临床表现有哪些
发布时间:2024-03-22
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系统性硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血为累及皮肤和内脏多系统多器官的疾病,多发生于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型,其中肢端型约占95%,病程呈慢性进行性发展。系统性硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血其临床表现有:

1.前驱症状如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状,很有特征性,表现为手指(足趾)末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变,经保暖之后可缓解;一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化,大约需要数年至10余年不等。

2.皮肤黏膜损害面部和双手最先受累,整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感,随后进入硬化期,表现为皮肤变硬、变紧,不易捏起,表面呈蜡样光泽,进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部,影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。

典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形,指端皮肤可发生坏死和溃疡,不易愈合,久之手指末节吸收变短,有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴状,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限;面部弥漫性色素沉着,发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛,还可出现点状毛细血管扩张。

3.血管损害表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。

4.骨关节和肌肉损害可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛,晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收,出现牙齿松动等。

5.内脏损害半数以上患者可累及消化道,表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等;约2/3患者肺部受累,出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变,常为系统性硬皮病的主要死因;心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等;其他尚有末梢神经炎、多汗、硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血硬皮病硬皮病贫血等。

CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型,临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状,此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害,预后较好。

肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后较好;

弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5%,一开始即为全身弥漫性硬化,皮肤硬化病变由躯干向远端扩展,无雷诺现象及肢端硬化,病情进展迅速,常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化,预后较差。

以上就是系统性硬皮病的表现。


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