文章摘要：肾错构瘤疾病介绍，肾错构瘤治疗方法，肾错构瘤，肾脏错构瘤又叫肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏常见良性肿瘤。近年来随着医学影像学的发展，其检出率也越来越高。错构瘤可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，

肾脏错构瘤又叫肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏常见良性肿瘤。近年来随着医学影像学的发展，其检出率也越来越高。错构瘤可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

错构瘤的症状：肾脏小的错构瘤一般都没有症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。体积较大的错构瘤可腹部查体触及发现或者因为压迫出现梗阻症状发现，也可因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。遗传性错构瘤多有肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

错构瘤诊断：肾脏错构瘤诊断主要依靠影响学诊断，一般肿瘤可见到明显的脂肪密度及血管成分。对于单种影像学诊断有疑问时可选择多种影像手段结合明确诊断。

错构瘤的治疗：1、对于肾脏错构瘤，小于4cm肿瘤，对肾脏功能不产生影响（无压迫梗阻等），同时有没有症状的患者可以选择观察等待。2、对于大于4cm的错构瘤，可以选择外科手术治疗。由于错构瘤属于良性肿瘤，手术治疗主要以保留肾单位手术为主，根据肿瘤大小及部位可选择微创和开放手术。3.对于巨大肿瘤或者肿瘤位于肾门的肿瘤，出现明显症状可选择根治性肾脏切除手术。4.对于富含上皮成分或者存在恶性倾向的肾脏错构瘤可以选择根治性肾切除。5.对于巨大肾脏错构瘤，手术风险大，可选择服用依维莫司等药物治疗，延缓肿瘤进展生长。

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