先天性巨结肠疾病的改良术式很多，但均遵循切除无神经节细胞及肥厚变性的肠段，不在盆腔内做广泛分离，避免神经损伤;保留部分直肠前壁作为发动排便的反射区的原则。保留部分内括约肌的后半部，避免或减少术后污。

先天性巨结肠的手术治疗：

不论何种术式均有轻重不同的并发症。如感染(包括伤口、腹腔、盆腔及直肠周围感染)、吻合口瘘(与盆腔、腹腔感染互为因果关系，发生率为3%～7%)、术后便秘和大便失禁(轻者液流失禁，污染内裤，重者常大便失禁).这些术后并发症都很棘手，难以处理。即使治疗，效果也不肯定。所以必须注意预防。

先天性巨结肠结肠造口术：过去多主张早期做结肠造口术，到一周岁以后再行根治手术。但结肠造口术只能缓解症状，术后仍不能完全避免发生小肠结肠炎，护理也困难，家长难以接受。

随着新生儿一期根治术成功率不断提高，死亡率下降至10%左右，加之中西医结合治疗及护理疗法已取得较好疗效，为择期行一期根治术创造了条件，故目前已较少应用。结肠造口术适应于新生儿期保守治疗无效，难以维持正常生活和营养者，或囚痉挛段较长，灌肠排便非常困难，全身情况又差，不能耐受根治手术，或合并急性肠梗阻，巨结肠现象、结肠穿孔等急需做结肠造口术以挽救生命。