肺间质性纤维化的症状，临床表现常见呼吸困难，以及干咳，少量白色粘痰。反复发作时，也可出现自发性气胸，最终死于呼吸衰竭。部分出现胸痛、盗汗、饮食减少、体重减轻、消瘦、无力等。体检两肺闻及干性啰音，可出现杵状指。

引起间质性肺炎肺纤维化的原因很多，如空气污染、粉尘、微生物感染等，其中药物引发的间质性肺炎被称为药物性弥漫性肺间质纤维化，属于一种特殊类型。可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。患者感气促或X线胸片示肺间质性炎变，停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。

如果肺部间质纤维化范围非常广泛，而且有进一步发展加重的倾向，容易引起肺功能的逐渐下降，导致呼吸困难，甚至引起呼吸衰竭并发心力衰竭，最终会引起系统多器官功能的衰竭，随时可能会影响到生命，可能在1年左右随时死亡。患者能活多久，主要取决于具体病因和病情严重程度，对于肺间质纤维化范围比较小的患者，不至于明显影响到肺功能，通过规范治疗和增强心肺功能训练，能够达到正常人群的生命周期。肺部出现间质纤维化是病理表现，分为原发性和继发性，原发性没有任何原因所导致。