先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。

治疗原则：

1.无症状的婴幼儿，可密切观察数月或数年后，择期手术，以增加手术的耐受力。

2.儿童或成年人在控制感染后，尽早手术。以免继发感染及出现各种并发症，造成手术困难。

3.张力性囊肿或并发张力气胸，应急症手术，抢救患者。