在其早期要积极寻找其有无肺纤维化的病因，针对病因的治疗，可以减缓肺纤维化进展的速度，同时配合一些抗纤维化的药物以及抗氧化剂的治疗，是能改善患者的生活质量，并适当的延长其生存期的。肺纤维化一旦形成，即便予以相关的药物治疗，肺纤维化的程度是不能逆转的，且随着时间的延长，肺纤维化会逐渐加重。肺纤维化是难治性疾病，目前无特效药物治疗肺纤维化，故其是不能治好的，也不能根治的。故肺纤维化是不能治愈的疾病。

影响肺纤维化病人的预后的因素，主要包括肺功能的下降、呼吸困难、高分辨率肺部ct纤维化及蜂窝样的改变的程度等。在诊断肺纤维化后，绝大多数的病人表现为缓慢逐渐可预见的肺功能下降。肺纤维化自然的病程和预后个体差异较大，患者纤维化晚期能活多久是不能确切判断的。但是也有少部分的病人的肺功能快速的进行的下降。

当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害的时候，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，从而造成肺脏的纤维化，也就是肺脏受到伤害之后，人体修复产生的结果。肺纤维化灶常常是肺部感染之后，自然愈合后遗留的纤维化病灶，肺间质组织由胶原蛋白弹性塑以及蛋白糖类构成。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡壁腔，二型肺泡上皮细胞替代一型肺泡上皮细胞，而肺泡间质明显的增厚以及肺纤维化，最后肺毛细血管丧失。正常的肺间质有少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、基层纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质以及非胶原蛋白组成。