如果是因为结缔组织疾病，也就是风湿系统疾病相关所引起的肺间质纤维化，需要针对结缔组织疾病相关疾病进行相应的治疗，包括激素、免疫抑制剂等。肺间质纤维化是临床一大类疾病，根据不同的发病原因，引起肺间质纤维化的疾病大概有200多种。如果是因为其他的环境因素所致的间质纤化，如尘肺、过敏性肺炎等，则需要针对引起疾病的原因给予等处理。如果是针对特发性的肺间质纤维化，目前常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等药物。

有些患者如果没有经过治疗，反复出现肺部感染，导致肺功能急剧下降，出现呼吸衰竭、肺源性心脏病，这样的患者预后就比较差，有些一年的生存期都达不到，因此出现了特发性肺间质纤维化，一定要在医生的指导下进行合理规范科学的治疗。出现细菌感染时，出现发热、咳嗽、咳黄脓痰，要根据痰培养药敏的结果，积极的抗炎抗感染治疗。特发性肺间质纤维化有些通过积极规范的治疗，可以达到和正常人一样的生存期。养成良好的生活方式，不喝酒、不抽烟，保护患者的肺功能。

肺间质纤维化部分早期和晚期主要的临床症状都是呼吸困难，严重的时候就会出现明显的呼吸困难，同时的话会出现咳嗽，这种咳嗽的话是以干咳为主的，有的病人会有痰，但是大部分病人是乙肝和少量粘液痰为主要表现，同时容易激发相应的肺部感染，因为肺间质纤维化的结构出现了改变，换气功能出现了障碍，细菌就容易寄生或者滋生在相应的病变部位，这样就容易导致相应的感染。它的全身症状会出现一些消瘦，乏力，食欲不振，关节疼痛。