肺纤维化就是肺组织疤痕累累，导致患者不同程度的缺氧，而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。接触鸽粪，动物皮毛，发霉枯草等引起外源性过敏性肺泡炎，都可以导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，干燥综合症等，也可伴发肺纤维化。引起肺间质纤维化的原因很多，比如环境，职业，物理和化学因素等，如石棉，矿物质，粉尘，化疗药物，放射损伤，有害气体等；

特发性肺间质性纤维化是间质性肺纤维化中最严重的一种，常见于50岁以后的中年人，主要表现为进行性呼吸困难、低氧血症、身体消瘦、营养不良，需要依赖氧气和无创呼吸机辅助通气治疗。发生特发性肺间质性纤维化，容易导致肺功能进行性下降、反复呼吸道感染而引起呼吸衰竭，后期需要呼吸机辅助通气治疗，预后不乐观。目前，特发性肺间质性纤维化没有特效药物，患者生存周期在5-10年左右，需要早期发现并引起重视，给予综合治疗。特发性肺间质性纤维化的治疗主要依赖于激素，如果并发感染需要针对性选用抗生素以及营养免疫支持治疗，包括人血白蛋白、丙种球蛋白等。

如果是病毒引起的肺间质纤维化，要积极的抗病毒治疗，同时加强对症支持处理。要积极的抗炎抗感染治疗，加强止咳化痰处理。如果是不明原因引起的，要服用一些抗纤维化药物，保护患者的肺功能，防止出现呼吸衰竭。如果是结缔组织病侵犯肺部导致的，要积极地抗免疫风湿治疗。