一、皮肤表现

早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。

二、雷诺现象

1、硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病的血管病变：几乎所有硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

2、原发性雷诺现象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病硬皮病硬皮病雷诺病(Raynaudsdisease)和继发性雷诺现象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

3、雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟(图10，11)。

三、肌肉、关节及骨病变

1、肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12，13)。