近几年由于新药的研发，目前用于特发性肺纤维化的药物治疗主要是推荐吡非尼酮和尼达尼布，具体的用药的方法和用药的剂量，建议听从医生的指导来进行。多年前最推荐的一种的联合治疗的方法，是乙酰半胱氨酸加硫唑嘌呤、泼尼松，但是这种的治疗方法在2013年的国际指南已经否定，已经属于不推荐的药物治疗。特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎的代表性疾病，迄今为止特发性肺纤维化的发病机理尚不很清楚，因此对该病的药物治疗的效果也比较差。多年来一直沿用的治疗方法，主要有糖皮质激素的单用，或者糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗。

由于间质性肺疾病它的具体的类型非常的多，每种分型的病情进展危险性和预后都不相同，所以它们的治疗方案要根据它的病理、病情、患者的体质情况而定。就拿临床上治疗难度最大的特发性肺纤维化来说，关于它的研究有很多，但是至今还没有一个公认的特别安全有效的、能够明显改善病人预后的治疗药物。目前国际的推荐治疗是长期的氧疗、肺康复的训练，在急性加重期可以考虑激素的治疗，还有就是终末期进行肺移植。对于前两条大家可能都有所了解，它可以增加身体的供氧，改善缺氧的状态，锻炼呼吸肌肉，增加免疫力，促进肺的功能的康复。看到第三条很多人就矛盾了，我们知道激素有很多不良反应，面对这把双刃剑，我们既要及时有效的控制病情，挽救生命，同时又要结合患者的体质情况决定，在临床上既有病情发展迅速，危及生命的患者使用激素以后病情逐渐稳定的，也有使用了激素效果不仅不明显，还出现一系列并发症、病情加剧的病人。所以激素的使用不可小觑，一定要胆大心细，这是要根据医生的经验以及患者的病情具体分析的。关于第四条，是肺纤维化的手术治疗，这种治疗可以说是对于终末期已经出现蜂窝肺的这类病人唯一有效的治疗方法，但是它需要患者及家属承担比较大的手术风险，费用也高，术后可能会有并发症、病情复发的风险。对于肺纤维化终末期，预期寿命有限，其他的脏器功能良好，而且就是求生欲望很强的这类患者来说，肺移植不失为最后的希望。除了以上这些，中医药作为我们的医学宝库，也有独特的优势。

主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。肺间质性纤维化怎么回事：肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。