有一部分病人就是可以出现有发烧、发热、盗汗、乏力的一系列症状。这种病情早期可能是一个隐匿性的，这种活动耐力的下降，可能病人正常情况下上个5层楼、6层楼才感到气短，而对于早期可能3、4层楼就觉得气短，这样不一定引起病人的重视，但是在病人上1、2层楼就觉得气短的时候，引起重视，实际上这个时候已经不是疾病的早期。还有一部分病人除了活动后气短以外，还有咳嗽，这种咳嗽主要特点是这种刺激性的干咳。

肺纤维晚期表现为渐进性呼吸困难，患者呼吸时感到空气不足，呼吸费力，随着呼吸衰竭的加重变得更加明显，表现在呼吸频率、节律和幅度的改变，中枢性呼吸衰竭呈潮式间隙或或抽泣样呼吸，喉部或气道病变所致的吸气性呼吸困难，出现三凹征，当伴有呼吸肌疲劳时可表现胸腹部矛盾呼吸，还可以出现刺激性干咳或伴少量黏痰、发绀、乏力、低热、精神症状（如精神错乱、躁狂、昏迷等症状）。有些急性加重的病人可以应用一些糖皮质激素，其他的要进行一些肺康复和处理无症状胃食管反流的问题。造成肺纤维化的原因很多，除类风湿性关节炎、红斑狼疮等引起肺纤维化外，多数患者找不到真正的原因。治疗上主要是长期氧疗或者是进行肺移植。

特发性肺纤维化的CT的特征的主要是网格样或者蜂窝样的改变，部分有牵拉支气管或者胸膜的表现，此外，病变主要是分布在靠近胸膜的地方和两下肺为多，在疾病早期主要也可以有结节样改变，或者磨玻璃样改变，也可以合并有肺气肿，肺大泡，有COPD，一般要做薄层CT才能明确。