且国际指南也并不推荐单独的使用，乙酰半胱氨酸来进行治疗，主要是对于这样的患者可能合并有感染，有慢性的咳嗽、咳痰，白色泡沫样痰比较黏稠的时候，主要是进行化痰的治疗。如果是发病的早期可能用糖皮质激素，这也是临床上比较目前常用的治疗方式，主要是为了进行抗炎治疗，使这个纤维化形成的速度能够缓慢下来。目前临床上的主要治疗就是当这个病形成之后，引发了其他的一系列的并发症以及合并症的时候，主要是对这些情况进行对症治疗。这样的患者免疫力比较差，很容易受到病原微生物的侵扰，所以根据具体的病原微生物可能会选择抗感染的治疗。

肺部纤维化暂时没有特殊需要药物治疗，而肺移植是治疗肺部特殊性纤维化最有效的方法。肺间质性纤维化，是指局部肺部，引起弥散性纤维化，导致肺功能损伤和呼吸困难。临床上一般给予对症治疗，若是有咳嗽症状，可以使用祛痰药物，如盐酸溴已新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸等。肺部纤维化时需要长期吸氧，增强机体抵抗力，平时注意防寒保暖，避免上呼吸道感染疾病的发生。

胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。另外还有研究指出特发性肺间质纤维化的存在，可能进一步加重胃食管反流。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。肺间质纤维化还可以因为胃食管反流病引起的肺泡上皮细胞的损伤。