脊柱侧弯是指脊柱在矢状面上偏离身体轴线的一种脊柱畸形，但脊柱侧弯常常合并椎体的旋转，实际上脊柱侧弯是三维结构的畸形。临床上比较常见的脊柱侧弯有先天性脊柱侧弯、特发性脊柱侧弯、神经纤维瘤病合并的脊柱侧弯、神经肌肉疾病合并的脊柱侧弯，如马凡氏综合征，先天性肌肉营养不良等等。【病因和发病机制】不同类型和不同性质的脊柱侧弯，其发病原因不同。先天性脊柱侧弯的发病原因不清楚，可能和胚胎第5-8周脊柱发生异常有关。特发性脊柱侧弯的发生，目前认为可能主要和褪黑激素的分泌异常有关。马凡综合征是一种结缔组织疾病，常存在脊柱侧弯畸形。神经纤维瘤病合并脊柱侧弯畸形，主要是由于肿瘤对椎体结构的破坏造成的。【诊断】（一）症状发现脊柱畸形的年龄，了解脊柱畸形发展的速度，伴发症状，如疼痛、易疲乏、运动后气短、心悸、下肢麻木、走路不便等，了解第二性征有无出现及出现的时间。（二）体征1、全身检查：皮肤有无色素斑，心肺功能测定，称量体重，测量身高，检查有无其他并发畸形存在。2、 脊柱侧弯的检查与评定（1）用铅垂观察躯干的力线，检查双肩、躯干、皮纹、胸廓及骨盆是否对称，了解脊柱的平衡情况，记录弧度的位置及左右方向。（2） Adam弯腰试验：上肢平举，双手指并齐，伸肘下垂向前弯腰，注意胸腰部的隆起情况，借以判断弧度和旋转方向及程度。也可用专门的测量仪检查并记录。（3）脊柱左右侧曲试验：注意脊柱棘突的线条的变化，以观察侧弯是否减轻和侧弯变化的大小，借以了解脊柱的柔韧性。3、神经系统的检查：包括感觉、运动功能及反射。（三）实验室检查1、X线检查（1）摄脊柱全长（包括颈椎至骨盆）的立位正侧位X线片。小婴儿不能摄立位，只能摄卧位，但需要标记清楚，以资将来的比较。在小儿能够站立后，应尽量拍摄立位片，立位片较卧位片更能反映脊柱侧弯的真实情况。（2）测量侧弯弧度，Cobb角大于40°，常需器械矫正。（3）测量椎体旋转度，常用Moe’s法。（4）脊柱左右侧屈正位片，帮助了解脊柱的柔韧性，以及脊柱融合节段。（5）有无其它并发的畸形或病变。2、 CT检查应作为脊柱侧弯的常规检查，以了解锥体、椎板情况，椎管有无狭窄，有无椎管分隔，脊髓情况；3、MRI检查对了解脊髓情况更为准确；必要时可行脊髓造影，尤其是X线片显示椎体畸形，临床又有神经症状时。（四）鉴别诊断特发性脊柱侧弯要与神经肌肉源性脊柱侧弯相鉴别。后者存在脊髓，外周神经或/和肌肉的病变。【治疗】一、年长儿型脊柱侧弯―采用一期手术或分期手术矫形1、第一期手术：行脊柱前路松解融合术，包括椎间盘切除术，半椎体切除术，骨桥切除术，融合肋骨切除术等，并在椎间盘间隙植入自体或异体骨。松解术后一周左右，行脊柱牵引2~3周，常用的方法有双下肢股骨远端牵引及枕颌对抗水平牵引，头颅环――重力垂直牵引。2、第二期手术：器械置入矫形及脊柱融合术。目前主要选用C-D类脊柱内置入器械。3、术后处理：（1）随时观察患儿双足趾活动，以了解脊髓功能。（2）禁食24小时左右即可进食，从流食逐渐过渡到正常饮食。有胃肠道反应，营养不良的患儿可给于不完全性静脉营养。（3）每隔4~6小时，左右交替卧位，以免压迫伤口和皮肤褥疮。（4）术后常规静脉用抗生素5~7天，以预防感染。（5）术后3天看伤口，更换敷料。2周拆线，采用皮内缝合可免去拆线，并具美容效果。（6）术后5~7天复查脊柱正侧位，了解手术矫形效果和植入器械位置。（7）卧床3个月后开始逐渐下地活动，下地活动时宜佩带支具背心。（8）平日避免剧烈运动，防止对脊柱产生冲撞。4、随访：每隔6个月~1年摄一次脊柱正侧位X线片，观察脊柱矫形效果维持情况以及植入器械的位置。二、婴幼儿型脊柱侧弯―根据脊柱畸形情况，选择半椎体切除术，原位融合术，突侧前后路椎体融合术，器械内固定术，胸廓成形术，及皮下生长棒等矫形术等。三、神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的治疗1、非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯，但手术适应症为Cobb’s角30°。2、营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合，加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接转移移植。3、为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重，手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2~3个椎体。4、脊柱融合术后植骨块假关节的预防：术中融合范围内椎板上的软组织及骨膜宜剥离干净，加大植骨量，采用自体骨、异体骨、人造骨，或加骨形成蛋白植骨法，术后还可加用中药促进骨痂的形成。5、局部神经纤维瘤的切除宜尽量彻底，并尽量减少正常组织的损伤。6、神经纤维瘤并发脊柱侧弯目前只有通过外科治疗方能收效，所以应早期手术以防止神经并发症及畸形的恶化。四、先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂的处理先天性脊柱侧弯有时合并脊髓纵裂或/和脊髓拴系综合征，由于其对脊髓的影响，需要手术切除或/和拴系松解。脊髓纵裂的骨嵴切除术以及脊髓拴系的松解手术可在矫形之前进行，也可在脊柱后路器械置入矫形的同时进行。【并发症及处理】脊柱侧弯矫治手术最严重的并发症为急性脊髓功能障碍，可发生在手术当中和手术以后。一旦发生急性脊髓功能障碍，应当立即拆除脊柱内固定器械，然后分析和查找原因。【预防】1、手术前应当充分了解脊柱畸形的情况，以及合并的脊髓异常。常用的检查手段有三维CT脊柱成像，MRI，或者脊髓造影。2、手术中实施全程脊髓功能监测，方法有感觉诱发电位，运动诱发电位，以两者联合应用最好。并结合术中唤醒试验。术后要严密监测双侧下肢和双足的感觉和活动变化。