特发性肺间质纤维化是一类原因不明的慢性间质性疾病，是一种常见的代表性疾病，这个病老人易患，临床上表现为进行性呼吸困难，伴有刺激性干咳，双肺可以闻及啰音，还有杵状指，胸片表现的是双肺底和肺周围分布的弥漫性的网格状和蜂窝肺，肺功能是限制性的通气功能障碍，病情一般进展性的发展，最终是因呼吸衰竭而导致死亡。目前治疗特发性间质性肺炎还是采取激素治疗，但是不推荐大剂量激素，因为在病情稳定的时候病变已经基本不具有可逆成分，或者存在较为严重的不宜服用激素的合并症时，可以考虑服用糖皮质激素的利弊，采取其它措施监护病情变化，在应用激素的同时还可以配合细胞毒药物进行治疗。如果在没发现明显的纤维化之前或者细胞改变，皮质激素和细胞毒药物能够使病情得到改善，起到很大的治愈效果，晚期这两种药物联合应用效果可能不好，所以考虑进行肺移植。还有环磷酰胺，观察有无并发症和不良反应，治疗的疗程是十八个月，在十八个月以后要观察临床反应和耐药性，决定停药。

肺间质纤维化，在目前没有有效的治疗药物，因此肺间质纤维化患者，需要和医生建立良好的合作关系，可以从下面方法对纤维化进行治疗。1、药物治疗，乙酰半胱氨酸或者吡非尼酮，可以在一定程度上减缓肺功能恶化的情况，对于部分肺间质纤维化患者是有效的。对于肺间质纤维化急性加重的患者，可以使用糖皮质激素治疗。2、非药物治疗，肺间质纤维化患者，应该尽可能的进行肺康复训练。3、肺移植，肺移植是目前治疗肺间质纤维化最有效的方法，合适的患者应该考虑肺移植的可能性。

对于继发性肺间质纤维化是有原因的，比如由于结核分枝杆菌感染引起的肺部纤维化，炎症处于活动期，需要积极、规范的联合抗结核药物的治疗，比如异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、链霉素等，是完全能够治愈的，可以防止肺纤维化进一步的加重。目前肺间质纤维化主要分为特发性和继发性，特发性无法找到原因，一般治疗首选糖皮质激素，比如甲基强的松、泼尼松等，必要时联合使用免疫抑制剂，比如环磷酰胺进行治疗。首先采取较大剂量的冲击疗法，可以使用一个月左右的时间，然后根据病情变化缓慢的减量，达到预防剂量，长期使用，可以达到半年甚至一年更长的时间。肺间质出现纤维化，治疗的选择主要取决于病因。