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上文说过,腓侧半肢畸形英文学名:fibula hemimelia,我们翻译西洋医学,叫做:先天性腓骨发育不全症、先天性腓骨缺如症、腓侧轴旁半肢畸形等等,五花八门,不一而足,既不利于学术交流也不方便病人求治。康庆林大夫认为,中华文化源远流长,博大精深,老想把任何西方的东西变成自己的语言,依我看来,至少在医学科学方面,常有弄巧成拙之嫌。为什么,因为我们的医学生在大学学习时,常常学习的都是彻头彻尾被译成中文的希波克拉底专业词,我们不注重拉丁语(latin)的学习, 也许在闭关锁国的年代,这是增强民族自信的手段。可惜,当我们走出国门,就会发现这种生搬硬的专业翻译,对学术交流与学习实在是鸡肋。许多被我们看做民族文化并不灿烂的小国家,这里省略他们的名字,医学生学习应用的是原版的英文,原汁原味,由此带来的便利实在是太多。
好了,闲言少叙,书归正传。
所谓的腓侧半轴畸形在前文已经提过,就是就小腿这样的部位而言,在胚芽发育的时候,如果由于各种原因会导致,半侧的(胫侧或腓侧) 的枝芽没有发育,所谓的腓侧就是小腿外面,那么相应的腓骨要么短,要么根本没有,要么连脚的外侧的骨头和脚趾头都没有发生,也就是先天畸形了。由于畸形的程度不同,几百年来,围绕着治疗手段争论不休。康庆林大夫检索文献就知道了,早在1689年,在文献中,就报告了该病。
所以,很有必要对畸形的程度进行分型(classification), 既方便治疗,又有利于不同的治疗群之间进行疗效的比较。近年来,有关fibular hemimelia病的分型有好几种,各有优缺点,分型的目的只要是为了治疗,而本病的内容和实质常包含多个组织和部位的畸形,具体包括:踝关节的形态、腓骨缺失的程度、腓骨远端骨骺的形状、是否有胫距关节外翻、踝关节是否为球窝装关节、足部和脚趾缺失的数量和程度等。所以,寻找一种合理的、可行的、能真实概括畸形情况的分型方法并不容易。Stanitski等近年来提出了一种复合分型方法,比较受欢迎。康庆林大夫本文就此进行讲述。
Stanitski等分型包括四个信息组,即,腓骨形状、踝关节形状、有无跗骨联合(胫距先天骨桥)存在和足部跖骨和脚趾的数量。
腓骨形状分为:I型为正常;II型为部分缺如;III型为完全缺如。显然,缺的越多越严重。
踝关节形状分为:H型为正常的水平形关节;V型为胫骨远端骨骺外翻;S型为球窝状关节。显然球窝关节是最不好的。
有无跗骨先天骨桥(talar coalition):如有则用小写的c表示,没有则不写。显然,有骨桥不如没有骨桥,正常人体是没有骨桥。
足部跖骨与脚趾数量(这两个通常是一致的,就是说,脚掌有几个跖骨,一般对应也有几个脚趾),用阿拉伯数字表达,有几个写几个:1-5。显然数字越大,病情越简单。
需要说明的是,
有关踝关节的形状,很多家长可能不知道,就是什么是球窝关节,我给大家看一个照片就明白了。
康庆林大夫友情提醒,综上所述,一个小孩的先天腓骨发育不全或缺如,根据四个信息,直接填写即可,非常容易,也很容易看出疾病的严重程度。。
当然,这个分型方法也不是万能的。
上图显示,左侧为正常的踝关节形状,可以描述为H,而右侧就是球窝关节, 描述为S
此例按照分型,完全无腓骨,III型;踝关节胫骨骨骺外翻,V型,跟骨与距骨之间有骨桥,c;脚有四个脚趾,4。其综合分型为:III V c 4
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