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刘晓副
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知识库 白塞氏病诊断标准
白塞氏病诊断标准
发布时间:2024-03-23
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白塞病也是贝赛特氏病是一种系统性疾病,它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌肉、骨骼、心血管和神经系统。由于白塞病可以影响几乎人体内的每个器官。其他情况,如血管炎、纤维肌肉痛、偏头痛和中枢神经系统的问题、视力问题,心跳过速和关节疼痛、肿胀等,通常也都与白塞病有关。白塞病的诊断标准为:1、反复性的口腔溃疡。2、反复性生殖器溃疡。3、眼病,有前色素膜炎、后色素膜炎、结膜炎、玻璃体混浊、视网膜血管炎等。4、皮肤症状,如结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、青春期后痤疮结节等。5、针刺反应阳性。一般满足第一条,并加上二至五条中的任何两条就可诊断本病。

白塞病虽然不能够治愈,但是只要患者能够规律的治疗,病情能够达到缓解,总的治疗原则是只有皮肤口腔,黏膜病变的患者可给予对症处理和局部用药,严重内脏损害和爆发性血管炎的时候要应用激素和免疫制剂来治疗,大多数患者预后比较好,如果出现中枢神经系统损害和大血管受累的时候,预后比较差,严重的眼病也可以导致失明。白塞氏病,也称为贝赫切特综合症,是一种原因不明的以小血管为病理基础的多系统受累的全身性疾病,可以侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠道、心血管病、泌尿系统、生殖系统、神经系统等等,白塞氏病目前没有根治的方法,治疗的时候要根据不同的病情强调个体化的治疗原则。

白塞氏病,具体的发病原因尚不清楚,发病年龄以25到35岁青年多见,急性期发病除口腔、生殖器、眼及皮肤损害外,还可伴有发热、关节痛、乏力、食欲下降、头痛等症状。白塞氏病,是属于风湿免疫科的疾病,因此确诊白塞氏病需要挂风湿科,白塞氏病是系统性血管炎的一种,又称被吓切特综合征,是一种多系统多器官受累的全身性疾病,基本病理改变是血管炎。临床表现为反复发作的口腔溃疡、眼葡萄膜炎、生殖器溃疡三联征,以及关节炎、多发性血管阻塞、皮肤消化道神经系统损害等表现。


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白塞氏病诊断标准
白塞病的诊断标准目前有两个。一个1990年的国际标准,主要是有复发性口腔溃疡,加上以下的两条就可以诊断,一个是结节红斑、复发性的外阴溃疡。还有的皮肤表现,比如结节红斑、经脓期的脓疱疮,这些都可以诊断。就是一条主要标准加两条次要标准就可以诊断。这是1990年的标准,是用的比较多的。2014年还提出了一个新的标准,新的标准是打分制的。口腔溃疡、复发性口腔溃疡两分,复发性外阴溃疡两分,其他的包括神经系统表现、眼科的表现,都给了相应的分数。这个标准要求40分以上可以诊断白塞氏病。但这个标准仍然是不完善的,白塞氏病的很多表现,比如消化道的表现、血管白塞,在标准里头都没有体现。还有白塞病的易感基因,比如HLA-B51、针刺反应。在标准里都没有体现的不可避免造成病人会漏诊,所以最好的标准目前还没有到来。
张忠
发布时间:2024-03-23