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李晖
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知识库 尤文氏肉瘤严重吗
尤文氏肉瘤严重吗
发布时间:2024-03-24
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尤文肉瘤系起源于骨髓的间充质结缔组织,以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤,为ewing于1921年首先描述又称为未分化网织细胞肉瘤。主要症状为局部疼痛肿胀并进行性加重,全身情况迅速恶化常伴有低热,白细胞增多和血沉加快,X线表现常见的特征是长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏,表现为虫蛀样溶骨改变,界限不清,外有骨膜反应呈板层状或葱皮样表现。WHO统计其发病率占原发骨肿瘤的5%,占恶性骨肿瘤的9.17%。尤文肉瘤多发于男性,男女之比约为2:1。

软组织肉瘤好发于全身各个部位,随其病理类型的不同各有一定的好发部位,如滑膜肉瘤易发生于关节附近及筋膜等处。纤维原型肿瘤多发于皮肤及皮下组织,超过半数的患者以肿块作为第一症状就诊,但较深部位的特别是在指在体腔内的肿瘤,才难以发现。肿块儿多层不规则状,分叶状或结节状。其硬度依据组织来源和血供情况而定。早期肿块尚可活动,随疾病的进展或者是肿瘤发生与深部组织使肿瘤可移动不良,直至完全固定。通常分化恶性度高的肿瘤发展快,边界不清。第二个是疼痛,软组织肉瘤多为无痛性肿块儿。但当肿瘤侵犯周围的神经组织,骨骼等或合并感染时可产生疼痛。某些位于深层组织的肉瘤,疼痛可成为促使患者就诊的首要症状。

上世纪的80年代发现骨肉瘤对化疗有非常高度的敏感性,所以目前的治疗策略是在做手术之前进行两个月左右的术前诱导化疗,然后进行保肢手术,手术后继续做六个月左右的术后化疗,如果充分完成了治疗过程,2/3的患者能得到完全的治愈,不但能够保留肢体,还可以长期的生存。骨肉瘤是最常见的原发恶性的骨肿瘤,是起源于骨髓的一种恶性肿瘤,好发于10到25岁的青壮年,是严重危害青壮年身体健康的疾病,这个疾病原来会选择截肢手术,但即使接受了截肢治疗,患者的生存率仍旧不足10%。


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尤文氏肉瘤能治好吗
看情况。尤文肉瘤是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤,属于尤文氏肉瘤家族肿瘤,包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤、骨的原始神经外胚层肿瘤和胸壁的小细胞恶性肿瘤。它的好发年龄为10~15岁,男孩较女孩更多见。发生于骨的尤文肉瘤是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤,这类肿瘤恶性程度高,容易复发,预后比较差。目前,尤文肉瘤的治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗的策略。因为尤文肉瘤是一种全身性的疾病,单纯局部治疗的复发率比较高,达到80%~90%,所以多数患儿在诊断时即使没有明显的转移灶,也可能存在亚临床的转移,治疗方案一般采用初始的化疗,局部的治疗加后续的化疗。过短的内科系统治疗时间可能会导致停药后肿瘤的快速复燃,所以尤文肉瘤的标准化疗方案为VDC与IE方案交替,化疗间隔是2~3星期,总疗程会在48周左右。根据国际上的统计,局限性尤文肉瘤的五年生存率在70~80%左右,如果确诊时已经出现了远处转移,则生存率不到30%,但是,如果转移仅局限于肺部,则生存率大约在50%左右。
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什么是尤文氏肉瘤
尤文肉瘤的治疗主要是以手术为主,原则是尽可能地切除肿瘤,以最大限度地有效地局部控制,在此基础上,千方百计地保留肢体和保留肢体功能,以提高患者的生活质量,并且也可以辅助质子治疗、放疗以及中医中药等综合性的治疗方法。尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤,主要是原发于骨髓网状细胞的肿瘤,是常见的骨质的恶性肿瘤,并且这种恶性肿瘤在发病以后,会出现有明显的间歇性疼痛的症状。尤文肉瘤的分期系统与许多骨的肉瘤分期系统不同,由于尤文肉瘤的组织起源可能为非间质,并且临床表现与其他许多肉瘤不同,所以建议分为四期,一期为实性骨内肿瘤;
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