Ⅲ级：肺动脉压力升高伴中度右心室功能障碍，混合静脉血氧饱和度<60%，体力活动明显受限，休息时无症状，轻于日常活动即可引起上述症状。IV级：肺动脉压力升高，伴重度右心室功能障碍，混合静脉血氧饱和度<50%，不能从事任何体力活动，休息时也有呼吸困难、乏力等症状以及右心衰体征，任何活动后加重。ll级：肺动脉压>55毫米汞柱，体力活动轻度受限，休息时无症状，日常活动即可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。Ⅰ级：肺动脉压40~55毫米汞柱，体力活动不受限，日常活动不引起过度的呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。

特发性肺动脉高压，病因不是太明确，占11%~40%的，特发性肺动脉高压患者，存在有骨形成蛋白受体2基因变异，所以可能与遗传因素有关。另外在特发性肺动脉，高压的患者当中，有29%的患者，抗核抗体水平明显增高，但是缺乏集体组织疾病的特异性抗体，所以还与免疫和炎症反应有关。其他还和肺血管，内皮功能障碍，血管平滑肌细胞功能障碍有关系。还有很多疾病和药物，导致的肺动脉高压，其病因与相关的疾病和药物密切相关。

对于这种情况的处理一般都是选择靶向药物，因为原发性肺高压它也分型，分为一型二型三型四型，目前这种靶向药物它是根据分型，然后才有一定的效果，对于一型以及四型的这种严重的原发性肺高压，可以采用波生坦及安立生坦，坚持的长期服，能够有一定的降肺动脉压的作用，对于这种情况一定要注意休息，定期的监测平时如果说出现并发症，比如说出现了右心衰竭，一定要积极的治疗，有可能会导致右心衰持续的加重。严重原发性肺动脉高压，对于原发性肺高压目前病因不明，考虑可能跟个人体质有关系，受遗传因素的影响，对于这种情况目前没有什么太好的处理方法，对于严重的原发性肺高压指的是在静息状态下采用右心导管测试，特定的肺动脉压力应该是超过70毫米汞柱。