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原发性甲状旁腺机能亢进症
原发性甲状旁腺机能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌等导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多,引起以骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱为表现的疾病。
本病好发于女性, 多需要手术治疗。
原发性甲状旁腺机能亢进症有哪些表现
1、高血钙症群:
(1)消化道症状:恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘,顽固性消化性溃疡以及Zokkinger-Ekkison二氏综合症。
(2)倦怠、乏力、肌无力。
(3)精神异常:情绪不稳定,易激动,性格改变,惊厥、嗜睡、昏迷。
2、骨溶化及纤维囊性骨炎症状:
(1)骨痛及畸形;
(2)病理性骨折;
(3)骨囊性变。
3、内脏及器官钙化引起的症状:
(1)尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染;
(2)眼结合膜及眼睑钙盐沈着,角膜钙化;
(3)关节钙化,疼痛、强直。
4、甲旁亢危象:
头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水,呕吐,低血压、嗜睡、谵妄、昏迷,心动过速,心律失常,无尿,肾功能衰竭。
原发性甲状旁腺机能亢进症的诊断
1、临床表现:高血钙症状群;骨疼痛,病理性骨折、纤维囊性骨炎;肾结石,肾钙化;反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。
2、反复多次测血钙升高,血磷降低,血清碱性磷酸梅增高,血氯高。
3、尿钙、尿磷,尿CAMP增高,尿羟脯氨酸增高。
4、甲状旁腺功能试验:
(1)肾小管磷重吸收率下降至83%以下;
(2)钙耐量试验,PTH不受抑制;
(3)低钙饮食试验,尿钙不减少;
(4)糖皮质激素试验,血钙不下降。
5、血清甲状旁腺素(h-PTH)升高。
6、X线检查,骨质吸收,脱钙,骨质疏松,牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石,肾钙化,软组织钙化。
7、定位检查,了解有无异位甲状旁腺:状旁腺的位置、数目及大小均多变,据各家报道,异位甲状旁腺占3%-39%不等。常见的变异位置有纵隔上部、甲状腺旁、咽与食管后、胸腺或甲状腺内,偶可见于颈动脉分叉处、纵隔障的其他部位或心包。所以对小部分首次手术探查失败的病人,于再次手术前作出定位诊断至为重要;可酌情选择以下特殊检查。
(1)颈部超声波检查:用高分辨率的B超探头有80%以上的诊断正确率,但不易发现直径小于1cm及异位甲状旁腺的腺瘤。
(2)CT扫描:可检查出直径大于lcm的纵隔腺瘤及恶性肿瘤引起的异位PHPT综合征。
(3)放射性核素检查:125I,99mTc,201TI及75Se蛋氨酸扫描,可发现约80%以上的病变。
(4)选择性静脉插管采血测PTH:分侧颈和纵隔静脉插管采血测PTH,比较引流静脉与外周血中PTH的浓度。如前者明显高于后者,提示该侧有甲状旁腺腺瘤。若双侧甲状旁腺上中下静脉血的PTH值无明显差异,提示为增生或病变在纵隔内。诊断的正确率在80%以上。
(5)其他定位诊断检查:极少数患者体检中可扪及肿大的甲状旁腺。少数咽食管连接处以及纵隔内较大的腺瘤,可于吞钡检查时发现食管压迹、气管食管移位,或在胸片中发现纵隔内肿块。个别患者可见腺瘤包膜钙化。选择性动脉造影及肿瘤染色,虽对定位诊断有较高的正确率,但由于可发生偏瘫、失明、脊髓损伤等严重并发症,近年来已被上述方法取代而趋于废用。
8、除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等。
原发性甲状旁腺机能亢进症的治疗
(1)手术摘除增生的甲状旁腺、甲旁腺瘤或癌
(2)并发症的治疗:主要是对症治疗