肺动脉高压的治疗近年来取得了突破性的进展，因为对肺动脉高压发病机制包括一氧化碳途径、前列腺素途径、以及磷酸二土霉素途径的一些认识，开发了一系列的靶向药物，包括以这种西地那非，波生坦还有万他维为代表的一系列的靶向药物，极大的改善了患者的预后，使肺动脉高压的患者的生活质量，得到了极大的提高。

肺动脉高压是非常罕见的肺血管疾病，它的表现是在海平面的海拔高度下，肺动脉平均压大于等于25mmHg，如果出现了肺动脉高压，早期可能没有任何症状，只是会感到活动后的乏力，如果肺动脉高压没有及时地进行诊断和治疗，它的程度会不断地加重，久而久之会给心脏带来不可逆转的影响，会出现右心功能不全，甚至会导致右心衰竭，患者可能会出现严重的胸闷气短和活动有明显的相关性，久而久之可能会造成静息下的胸闷气短胸痛，有部分患者会出现紫绀的情况，口唇发紫这是氧合不足的表现，长期的慢性肺动脉高压还可能造成杵状指，表现为手指脚趾的肢端肥大，而右心衰竭的患者，可能会造成消化道淤血，导致胃口差食欲不振，如果没有进行及时的利尿的干预，还会造成肝脏的淤血，如果肝脏淤血到达一定程度，会导致患者出现巩膜和周身的黄染，如果肝脏淤血没有得到及时的治疗，会造成肝硬化腹水。专家提示：肺动脉高压早期可能没有任何症状，只是会感到活动后的乏力，如果肺动脉高压没有及时地进行诊断和治疗，它的程度会不断地加重，会出现右心功能不全，甚至会导致右心衰竭。

肺动脉高压是一类预后相对来讲比较差的一个疾病。那么在十年前的统计数据表明，就是说2年的生存率一般是在2.8%～10%左右的，但是对于目前的一个数据来讲，这个数据还是有所改观的。肺动脉高压是一类预后相对来讲比较差的一个疾病。那么在十年前的统计数据表明，就是说2年的生存率一般是在2.8%～10%左右的，但是对于目前的一个数据来讲，这个数据还是有所改观的。因为以前的文献记录上这一类的生存期是在没有靶向药物的情况下，那么现在靶向时代已经来临了，那么我们现在大部分的患者的生存率已经有明显的改观。那对于预后最差的这一类特发性肺动脉高压，我所随访的患者当中已经有存活13年之久的。那么相信在不久的将来，这类的患者还是会得到一个很好的生存质量的改善的。在目前的批准新上市的药物当中有马西替坦，还有就是我们，以前我们讲的大西瓜，利奥西呱这一类的药物，都是对肺动脉高压有一个比较好的作用的，那么患者的耐受性也非常高，使用的效果也非常好。包括就是说我们现在中国慈善也会对这一类的患者进行一个慈善的援助，那么在长期的随访条件下，就是我所随访的患者生存率还是有明显的提高的。