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王东
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知识库 重症肌无力样综合征注意事项
重症肌无力样综合征注意事项
发布时间:2024-03-22
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(一)治疗

1.新生儿重症肌无力治疗主要采用血浆交换及抗胆碱酯酶药,可加快新生儿肌无力痊愈,临床表现通常2周左右消失。

2.先天性肌无力综合征抗胆碱酯酶药对面肌和全身骨骼肌无力疗效好,眼肌无力疗效欠佳。曾有危象发作的MG患儿,一旦发热应住院观察治疗,以防出现意外。为应付突然发生肌无力加重及呼吸肌麻痹,患儿父母应学会使用面罩式手控式囊式呼吸器和肌内注射新斯的明等。与获得性自身免疫性MG不同,血浆交换、胸腺摘除及皮质类固醇治疗无效。

3.先天性终板Ach酯酶缺乏该综合征尚无有效的治疗方法,Ach酯酶抑制药无效。

4.慢通道综合征尚无有效的治疗方法,抗胆碱酯酶药治疗无效。

5.先天性乙酰胆碱受体缺乏抗胆碱酯酶药,如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等可缓解病人肌无力症状。

6.药物引起的重症肌无力药物引起肌无力治疗主要是停服致病药物,维持呼吸功能,试用葡萄糖酸钙、钾盐静脉滴注,逆转运动终板传导阻滞,服用抗胆碱酯酶药等。建议有家族性重症肌无力证据的病人不用或慎用IFN-α治疗。

(二)预后

不同临床类型预后各不相同,参见临床表现与治疗内容。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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肌无力综合征症状
患者主要的表现就是全身肌肉无力和容易疲劳,在肢体的近端肌肉和躯干肌的症状更明显,可以见到膝部和踝部的反射消失,眼睛的肌肉往往不受累,咽喉肌受累也不明显,最主要的表现就是活动之后肌肉力量慢慢增强,但是之后很快成为病态的疲劳现象,常常伴有口干、少汗、便秘和阳痿等自主神经症状。肌无力综合征也称为Lambert-Eaton综合征,这个疾病与原发的肿瘤有关,大部分的人都伴有癌肿,最多见的是小细胞肺癌,也可以见于胃癌、前列腺癌和直肠癌,男性患者居多,大约在50-70岁发病,往往神经症状早于肿瘤症状,也就是在颅外的其它的肿瘤还没有发现时神经系统的症状就先出现了,有时肿瘤在5年以后才发现。
张忠
发布时间:2024-03-24