在临床上，重度肺动脉高压的患者不是太常见，肺动脉高压形成的原因主要分为先天性因素和后天性因素，先天性因素主要是心血管发育异常如肺动脉发育狭窄，后天性因素主要有肺动脉管壁的粥样硬化，管腔狭窄以及肺动脉壁的血肿，肺间质纤维化，以及心脏病，肺静脉栓塞，还有一些室间隔缺损，房间隔缺损，使右心室的血量增加，也会造成肺动脉高压，肺动脉高压的患者一般会出现呼吸困难，胸痛的症状，所以应该及早发现，及早治疗，对于原发性的肺动脉高压，临床治疗效果比较差，后天的去除原发因素以后可以获得改善。

有明确的发病原因，对肺动脉高压通过积极治疗病因，比如及时手术治疗纠正心脏病，往往可以有效的预防肺动脉高压的发生和发展。肺动脉高压一般不能治愈，但药物治疗可以有效的控制肺动脉高压现象的发生和发展。药物治疗方面比如波生坦和西地拉菲一类的药物是可以考虑，这些药物可以有效的控制肺动脉高压改善症状。肺动脉高压形成的原因很多，有先天性心脏病，比如严重的肺动脉瓣狭窄或者大型房间隔缺损现象，会引起肺动脉高压。

引起肺动脉高压产生的原因，包括肺动脉血管本身的疾病，以及心脏和肺脏的疾病。另外，肺动脉本身的疾病包括肺动脉血栓栓塞以及特发性的肺动脉高压，都可以引起肺动脉压力的升高。心力衰竭发生以后，肺静脉压力升高，肺瘀血，压力向后传递，可以引起肺动脉高压。在肺脏病中，慢性阻塞性肺病、间质性肺病等，使身体长期处于缺氧的状态，肺动脉发生痉挛以及结构性改变，从而变成肺动脉高压。