肺纤维化其纤维化程度可以逐渐加重，当出现晚期肺纤维患者，此时多伴有不同程度的呼吸衰竭，患者呼吸困难明显，伴有低氧血症。有一些是由于结缔组织病变引起来的，这种结缔组织病变，主要也看原发疾病的进化，有一些结缔组织病变，很快影响到全身各个脏器的病变，这种情况可能患者生存的时间也不长。关于肺部纤维化能活多久这个问题。

一般肺纤化都是有一定特殊的病因存在，病因导致的炎性免疫反应进展，会使肺纤维化成为不可逆过程，病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡，肺纤维化是一种严重的疾病。肺纤维化是指以成纤维细胞增生及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤，组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。关键看它的病因是什么、还有没有引起严重的肺大泡、有没严重的肺功能的下降、引起肺气肿。

肺纤维化是正常的肺组织被破坏后经过异常修复所导致的结构的异常，那么绝大部分纤维化的患者病因不明确，在早期可以症状表现轻微，就出现少量的干咳，咳嗽呈进行性的加重，到了晚期，会出现呼吸困难，气促伴有不能纠正的低氧血症，甚至有心力衰竭导致死亡。多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化病灶。如果短期内纤维灶变大，出现毛刺征分叶征改变，警惕疤痕癌的可能，患者可行组织穿刺活检来明确其性质。