【疾病简介】

慢性粒单核细胞白血病（Chronicmyelomonocyticleukaemia，CMML）既往被认为是骨髓增生异常综合征（MDS）的一个亚型，近年来，因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点，WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于一个新的独立病种骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病贫血骨髓增殖性疾病贫血骨髓增殖性疾病贫血骨髓增殖性疾病贫血。CMML的发病率约为1～2/100000/年，发病中位年龄65～75岁，男女发病比例约1.5～3：1。具体病因不明，电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病是骨髓造血干细胞克隆性疾病，CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、－7/del（7q），和12p结构异常，约40%的患者为在确认时或疾病过程中有Ras基因点突变。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，有不同程度的肝脾肿大。淋巴结肿大不常见，若出现淋巴结肿大，预示疾病向急性期进展。CMML患者中位生存期20～40个月（1～100个月），约15％～30％的病例进展为急性白血病。脾大、骨髓增殖性疾病贫血骨髓增殖性疾病贫血骨髓增殖性疾病贫血骨髓增殖性疾病贫血严重程度、白细胞增高程度是疾病预后的重要因素，但是，外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。

【诊断要点】

1.持续性外周血单核细胞增多，>1×109/L。

2.Ph（－），BCR/ABL(－)。

3.外周血或骨髓中原始细胞（包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞）<20％。

4.髓系中1个或1个以上细胞系别发育异常，如果无发育异常或极微，但其他条件符合，且有以下表现者，仍可诊断为CMML：①骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常；或②单核细胞增多已持续3个月以上，而且③排除所有能引起单核细胞增多的原因。

5.原始细胞外周血中<5％，和骨髓中<10％者，诊断为CMML-1；原始细胞外周血中5％～19％或骨髓中10％～19％者，诊断为CMML-2。

6.符合以上诊断标准且外周血中嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者，诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多。