部分患者会合并有肺间质病变，逐渐会形成肺间质纤维化，甚至出现肺动脉高压或者合并肺癌而危及生命。呼吸肌受累会导致呼吸困难，心肌可以受累出现心肌炎，严重者可以出现恶性心律失常或者心力衰竭，影响生命。皮肌炎最严重的并发症是伴发有心脏和肺部受累，会导致生命危险的。此外，皮肌炎患者还容易并发恶性肿瘤，这也是严重的并发症，常见的恶性肿瘤有肺癌，胃癌，结肠癌，乳腺癌，卵巢癌，鼻咽癌，淋巴瘤等，所以一定要注意筛查。

对一部分皮肌炎患者，有可能病情比较重，通常这类患者有进行性加重的肌无力，以及进展性间质性肺炎，或者患者合并呼吸肌、心肌等部位受累，如果治疗不及时，可能会危及生命。有肌病性皮肌炎，其实就是常见的皮肌炎类型，这种疾病是否严重，主要是与患者受累肌肉以及脏器有关系。如果患者仅仅有四肢近端肌肉受累，没有肺脏、胃肠道、心脏等内脏受累，病情大多数并不严重。通过早期、足量使用糖皮质激素，多数患者症状可以缓解，并且通过后期长时间的维持治疗，患者可以恢复正常生活和工作。

典型的皮肤症状为上眼睑呈淡紫色红斑，眼眶周围水肿，鼻梁和面颊部有时可见蝶形红斑，颜面毛细血管扩张。在皮下组织或肌肉内可出现钙质沉着。晚期肌肉萎缩，胃肠道、肺部和心脏也可受累，出现相应的症状。发病年龄多在2岁以后。