肺间质病变通常继发于系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等多种结缔组织病。常需要应用大剂量糖皮质激素，联合免疫抑制剂，如环磷酰胺进行治疗。结缔组织病大多可引起呼吸系统受累，而出现肺的病变。主要表现为肺间质病变，病变就要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。

未分化结缔组织病不能治好，它是一种慢性病，不能治愈，不能除根，但是有的轻症患者可以在早期诊断后积极治疗，达到一种临床缓解或者临床治愈状态。而有的合并肾脏和肺脏受累的患者，可能需要长期服用药物维持治疗。大多数患者可能是以皮疹、关节肿痛或者肌炎等情况发病，偶尔可以累及到肾脏、肺脏或者是血液系统等，但大多数不会出现功能受损。但在即便停药后，患者也需要定期到风湿科门诊就诊，监测是否出现了新的病情活动，或者重要脏器受累。

结缔组织病有某些临床病理学和免疫学方面的共同特征，比如多系统受累，可以累及皮肤、关节、肌肉、心、肾、血液系统、神经系统、呼吸系统等等，而且病程比较长，病情也比较复杂，可以伴有发烧、关节痛、血沉快、球蛋白增高等等。病因不是十分清楚，一般认为可能与遗传、免疫异常、病毒感染有一定的关系，而且体内多存在针对自身抗原的抗体。结缔组织病是风湿科的一大类疾病，泛指结缔组织受累的疾病，常见的有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎、大动脉炎、白塞氏病、干燥综合征、脂膜炎等等。