肺纤维化是指以成纤维细胞增生及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤，组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。若随访过程中，病灶变大，出现毛刺征、分叶征等改变，可行穿刺活检，待明确病理后，若确诊为疤痕癌，需要手术治疗。肺纤维化的患者其病情的严重性主要通过患者的临床症状、相关的血液检查以及胸部影像学的改变等进行判断的。

少数的患者在病程中表现为反复的急性发作，极少数的患者可以呈现一个快速的进行性发展，影响这个疾病的预后的因素包括呼吸困难的程度、肺功能下降的程度、在CT上纤维化和蜂窝样改变的变化程度，以及我们医学上一个实验叫六分钟步行实验的结果，这些参数都可以预见患者的预后。肺纤维化其纤维化程度可以逐渐加重，当出现晚期肺纤维患者，此时多伴有不同程度的呼吸衰竭，患者呼吸困难明显，伴有低氧血症。关于肺部纤维化能活多久的问题，首先不同的病因导致的肺纤维化以及肺纤维化导致的范围不同，具体的影响以及预后就不同。

如果双肺大范围的肺叶纤维化，属于间质性肺疾病，可见于明确病因的和不明原因的两种，比如结节病、过敏性肺炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺纤维化等等，建议先查明病因，再进一步治疗。多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化病灶。肺纤维灶是正常的肺组织被破坏后，经过异常修复所导致的结构的损害，临床上，绝大部分肺纤维灶是由于肺结核感染后所留下的疤痕组织。