先天性肌性斜颈（congenital muscular torticollis)又称肌性斜颈，是一种因一侧胸锁乳突肌挛缩导致的头颈畸形，女性多于男性，3/4发生在右侧。此种畸形很常见。

一、病因与病理

既往有很多学说，但都缺乏说服力与证据，直到最近1993年Davids等提出宫内或出生前间隔综合征的观点，才较为明确。

早在1670年Roonhysen就提出宫内学说，1838年Stromyer提出生产过程损伤血肿机化学说，1885年Volkman提出宫内感染导致挛缩的学说，1895年Mikulicz提出血管梗死学说。但无论从光镜或电镜观察，都不能发现有炎症或血肿的根据，肌肉只是为致密的纤维所替代，没有能证实有急性出血、血肿形成、血肿吸收的改变。1992年Brook动物实验阻塞肌肉的静脉回流，可出现类似纤维组织的结果，但是胸锁乳突肌至少接受5组动脉血供与静脉回流，不可能全部梗阻，因此这种学说难以确立。近代影像学的发展，为探讨病因提供了新的线索。在磁共振T1、T2加权像上，患侧胸锁乳突肌显示不均匀的加宽信号，与前臂、小腿缺血挛缩的表现极其相似。Davids等通过对新鲜尸体与斜颈矫形手术的肌间隔内注水测压研究，证实胸锁乳突肌位于一个由颈外筋膜环绕的肌间隔内，肌性斜颈的原因就是肌间隔综合征所致。当头颈长时间处于前屈、向对侧转、向同侧倾的位置时，同侧胸锁乳突肌出现回流障碍，发生肌间隔内压力增高，继发造成缺血挛缩。异常胎位，产程长，肌性斜颈的发生率明显增高。

二、临床表现

初生并不表现异常，2~3周后，在患侧胸锁乳突肌中部或中下部，可触及一个质硬的梭形肿块，压痛不明显，但牵拉患侧胸锁乳突肌时，婴儿有痛苦表情。6~7个月后，肿块自行消失，患侧胸锁乳突肌出现索条，头向对侧转同侧倾，俯卧睡眠时，患侧贴着床面。畸形逐渐加重，出现头及颜面的继发畸形，患侧颜面短小、扁平，双眼、双耳不在同一高度，双鼻唇沟不对称，患侧变浅，可出现视力疲劳。畸形严重者，前斜角肌、中斜角肌、颈阔肌、颈动脉鞘及鞘内血管都继发挛缩，并可出现颈胸段轻度脊柱侧弯。

三、鉴别诊断

应与以下原因所致的斜颈相鉴别。

①骨性斜颈，包括颈椎半椎体、附件融合、融合椎、家族性寰椎后弓缺如。后者是一种非常罕见的先天畸形，开始只表现斜颈，活动好，斜颈可以被动矫正，但随生长斜颈逐渐加重固定，可合并有神经症状。

②自发性颈椎半脱位，是儿童常见的疾病，儿童枢椎齿状突小关节面较成人陡峭，容易发生半月状滑膜嵌顿，从既往史、病程、疼痛不难鉴别。

③姿势性斜颈，原因不明，可以自动矫正，往往在注视时下意识呈现，多有家族史。

④视力障碍不均衡、屈光不正，都可以继发习惯性斜颈。

⑤婴儿良性突发性斜颈，原因不明，少见，是一种自限性疾病，2~3岁后自行消失。⑥颈部损伤，骨折或旋转性半脱位。

⑦新生儿锁骨骨折，斜颈是婴儿的自我保护现象。

⑥炎性病变导致的一侧胸锁乳突肌痉挛，如扁桃体炎、扁桃体周围脓肿、颈淋巴腺炎、淋巴结核等。

四、治疗

早期治疗80%的病例可收到满意的结果，早期保守治疗包括局部按摩与被动牵拉，将方法教给母亲完成，两个手指涂一点无刺激乳剂，自梭形肿块中点，沿肌肉走向，向两侧按摩。被动牵拉将头轻柔地向健侧倾，直至耳垂可接近肩部，然后将头向患侧旋转，逐渐增加循序渐进。此外，喂乳姿势，摆放玩具位置都要注意，让头在同侧转对侧倾的位置。矫形帽也是一种行之有效的方法，利用吊带矫形，应用这种方法喂乳方便，不妨碍婴儿翻身保守治疗到半岁效果仍不明显往往以后需要手术矫形。

胸锁乳突肌由5组纤维构成，分别为胸骨乳突浅纤维、胸骨乳突深纤维、胸骨枕骨纤维、锁骨乳突深纤维、锁骨枕骨纤维。在锁骨乳突深纤维与其他4组纤维之间，副神经由前上至后下穿过。胸锁乳突肌有3处附着点，胸骨头、锁骨头、乳突头。熟习上述解剖非常重要，可避免在松解手术时漏掉变异的肌纤维附丽，避免损伤副神经。

什么年龄是最佳矫形手术年龄？

有两种不同意见。一种意见主张1岁以后及早手术，单纯松解胸骨头与锁骨头附着点，术后被动牵张练习，处理简单，但有些病例复发。另一种意见认为，宁可推迟手术年龄，术后也一定要有一段时间的过度矫正制动，才能保证矫形效果。目前主张后一种意见，以3岁左右手术为宜，畸形轻的，只需要松解胸骨头与锁骨头附着点，畸形重的，松解附着点后游离至两个头交叉处，切除一段胸锁乳突肌，术前打好石膏背心与头圈，术后木棍连接石膏背心与头圈，保持头向同侧转、对侧倾过度矫形位6周。

对容貌要求高且畸形又不太重的女孩，也可以采取切断锁肌头延长胸骨头的方法，以保持颈部轮廓，由于术中剥离广泛，止血一定要充分。伤口皮内缝合也是很好的美容措施。

大龄儿童除了松解胸骨头、锁骨头外，应同时松解乳突头与继发挛缩的颈阔肌与深部挛缩筋膜肌膜。

五、预后

保守治疗有效者，晚期仍可残留面部轻度不对称，旋转稍有差异（<10),多数家长与病人满意。小年龄单纯松解后不牵张练习者复发率较高，保守治疗无效病例3~5岁手术，同时松解上、下端，55例平均随诊15年，48例无美容与功能问题，半数以上病例面部不对称明显改善或消失。6~12岁大龄病儿手术后外观与功能虽可收到不同程度的改善，但颜面不对称难以改观，轻度颈胸段侧弯也难以完全消除，术后还有可能出现短暂的复视，所以，矫形手术不宜过晚。