文章摘要：心肌病，致心律失常性右室心肌病，在诊断方面主要依靠影像学检查。最主要的是超声心动图，多数病人可以通过这种检查进行确诊。少数患者如果图像显示不清楚，不能够确定这种诊断，可以做心脏核磁来进行确诊。不过，这种疾病

致心律失常性右室心肌病，在诊断方面主要依靠影像学检查。最主要的是超声心动图，多数病人可以通过这种检查进行确诊。少数患者如果图像显示不清楚，不能够确定这种诊断，可以做心脏核磁来进行确诊。

不过，这种疾病的严重程度与右室游离壁的薄厚、收缩功能关系不是非常密切。这种羊皮纸样的心脏，很少发生破裂。它的主要风险来自于反复出现的室性心律失常，包括室性心动过速。室性扑动和室性颤动。所以，这种疾病对人的危害主要来自于心律失常。我们如果对这种患者进行危险程度分层，进行它的风险评估，需要做心内电生理诱发试验和心室晚电位等等检查进行评估。

在治疗上，我们首先可以用药物来减少室性心律失常的发作。主要使用的药物是索他洛尔、胺碘酮、倍他受体阻滞剂、卡维地洛、异搏定等等。而心律平和美西律对这种疾病的室性心律失常没有效果。一般情况下，对于室速发作时血压比较稳定的患者，可以使用这些药物。对于血压不稳定的室性心动过速，或者是室性扑动、室性颤动，我们不得不马上采取电复律治疗。

第二种治疗措施就是植入复律除颤器。这是最有效，而且安全的治疗措施。一般来讲，对于曾经发生过心源性猝死而挽救过来的幸存者，或者是曾经发生过晕厥的，或者是发生过多形性室性心动过速的，或者是血液动力学不稳定的室性心动过速，年龄很小就发生室性心动过速，或者是心肌病累及到左心室的患者，上面这几种情况的任何一类患者，只要符合一条就应该进行植入式复律除颤器的治疗。只是这些患者发病次数一般比较多，相对来讲比较费电。反复的复律除颤比较费电。可能每隔几年就需要更换一次。当然医生会想方设法用药物来减少室速室颤的发作，从而让耗电次数尽量少一些。

第三，对于部分患者植入复律除颤器之后。如果仍然反复发生室性心律失常，或者是反复发生较密集的发作，出现心脏电风暴，这种情况我们可以对室速的病灶进行导管消融，定点清除。