手术尽可能多的摘除肿瘤，术前术后再结合化疗，同时注意有无全身转移，及时处理转移灶，术后要定期严密的随访观察。病理分型也很重要，如果是分化较好的，多形性眼眶横纹肌肉瘤预后最好。确诊后应按急症处理。眼眶横纹肌瘤，如果肿瘤没有侵犯眼眶骨壁。

骨肉瘤的症状第一个是疼痛，最常见的部位就是膝关节处，也就是胫骨的上段和股骨下段，是骨肉瘤最常见的部位。容易引起膝关节疼痛肿胀，且往往是夜间痛，甚至是静息痛，以后会持续性疼痛、间接性加重。其次，是包块，有时候可以在局部摸到一个包块，长到一定程度以后，由于局部炎症和血供的丰富，可以在表面有一个静脉的弩张，甚至局部有一些发热，说明代谢非常活跃。第三，是病理骨折，因为骨肉瘤有可能破坏骨质，使这个骨的承受能力，承受应力的能力下降，会出现病理骨折。第四，是压迫神经的症状或者压迫血管的一些症状。最后，是造成关节的功能障碍，可能因为肿瘤限制肢体的活动。

也有一些极个别的一些肿瘤肉瘤可能会有一些的遗传性，比如说继发于多发性的内生软骨瘤的这种软骨肉瘤，它是有一个显著的遗传的，但是，因为肉瘤的发病是一个很复杂的过程，所以不一定会遗传给后代，只是和一般正常人群比，他们的后代得肉瘤的可能性要大一些，因此这类人群需要更密切的观察和定期体检。肉瘤和其他恶性肿瘤一样，有一定的家族遗传性，如软骨肉瘤，存在50%的遗传概率。