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张久亮
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知识库 导致再生障碍性贫血的原因
导致再生障碍性贫血的原因
发布时间:2024-03-17
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再生障碍性贫血是骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。这个病为什么会发生呢?再生障碍性贫血的病因究竟是怎样的呢?

据介绍,约50%~75%的再障病例原因不明为特发性,可能由于:①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤。②造血调控因子产生或功能异常。③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高。④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。而继发性主要与药物及其他化学物质、感染及放射线有关。下面我们来看一下中西医视觉是如何看待再生障碍性贫血的病因的。

在中医学上,其病因不外先天不足,烦劳过度,脾胃虚弱,肾精亏虚及外感邪毒等伤及气血、脏腑,尤其是影响到肾、脾、肝及骨髓。肾为先天之本,主藏精生髓,且精血同源。脾为后天之本,气血生化之源。肝主藏血,三脏受损而致虚劳血虚诸症,三脏在生理上互为关联,在病理上常相互影响:肾为人体阴阳之根,水火之灾,五脏之本,虚损伤及肾,必涉及肝、脾之阴血、阳气,而致肝肾阴虚或脾肾阳虚,反之亦然。

1.先天禀赋不足,肾精亏虚,精血同源,故血虚不足,而成虚劳。

2.烦劳过度,房事不节,形神过耗,损及五脏,五脏机能失调,阴精气血亏损,遂成虚劳。

3.瘀血内结,或外感邪毒,或内伤情志,或病久不愈,均致气血不畅,瘀血阻滞,而新血不生,遂成虚劳血虚之证。

4.饮食不节,饥饱无常,损及脾胃之气,

不能化生精液,生长气血。气血来源不足,内不能调和五脏六腑,外不能洒陈于营卫经脉,渐至表里俱虚。  5.邪入侵,病邪内蕴,伤及气血,损及肝肾,形成虚劳。

6.药毒内伤,骨髓造血之源肾精匮乏,遂成虚劳血虚之证。

对于再障并发热及出血的论述,发热之因,不外内伤及外感,外感温热及湿热,伤及卫气营血或五脏六腑,则正邪相争而发热或郁而发热。内伤发热则系肝肾阴虚,阴虚生内热或脾肾阳虚,虚阳外浮亦发热,或仅为脾气虚发热。出血症状常见于阴虚内热,或外感实热,均伤及血分,迫血妄行,溢于脉外。脾气虚失于统摄,瘀血内阻,血不归经,溢于脉外。上述诸因素均可致各种出血病证。

西医学把再障发病因素概括为化学、物理、生物等,介绍如下:

1.化学因素包括化学物品与药物两类。化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2.8和2.3倍。常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983~1984年对160例再障调查,发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍,服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3~4倍,服用含氨基比林和非那西汀复方制剂则为对照组的3倍。

2.物理因素主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍,且与剂量有关,剂量增大,骨髓损伤增重。一般在超过允许剂量时,即可引起再障。

3.生物因素与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后2个月内发病,病情严重,病死率高。

4.其他因素长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。少数女性再障,在妊娠期发病,分娩后缓解,第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等,由于DNA的修复障碍,或免疫缺损,易伴发再障。

关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形象地归结为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。再障的发病机制是错综复杂的,有些患者由于干细胞缺陷,有些患者由于造血微环境的损伤,有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变,它们的性质不同,治疗的方法、产生的疗效也有差异。


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