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李红冬
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知识库 脉络膜血管瘤有哪些临床表现
脉络膜血管瘤有哪些临床表现
发布时间:2024-03-20
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脉络膜血管瘤是一种先天性血管发育异常,是脉络膜常见的良性肿瘤。这种血管瘤生长较缓慢,但由于所处的部位特殊,血管瘤的渗出液会影响眼底黄斑的功能,引起视力障碍,甚至导致失明。临床上根据血管瘤分布特征分为孤立性和弥漫性两种类型。

孤立性血管瘤多为中年人发病,病变局限于单眼,常位于眼球后极部,早期可无任何症状,中晚期因导致患者视力下降或视野缺损而被发现。晚期脉络膜血管瘤可引起视网膜脱落,导致视力障碍。特别是血管瘤瘤体较大的患者,常因继发青光眼和视网膜大面积脱落而导致失明。弥漫性脉络膜血管瘤通常合并有颅内血管瘤或颜面部血管瘤,症状独立性血管瘤相似,可累及双眼。

脉络膜血管瘤眼底检查可发现眼球后极半球形隆起,颜色为红色或橙红色,颜色与周围组织相近,瘤体周围可以有色素沉着、视网膜水肿、渗出或出血等,眼部超声检查显示血管瘤体呈梭状或者是半球状,内部密度均匀,与血液密度相当。眼部CT和MRI也可用于脉络膜血管瘤的检查,表现为眼球内软组织占位。


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1.弥漫性脉络膜血管瘤常伴有面部血管瘤和患眼结膜巩膜浅表血管扩张,因此常发现眼底改变多在10岁以前。面部和皮肤血管瘤多沿一条三叉神经分布,少数患者双侧分布,部分患者还伴有软脑膜血管瘤病。50%的面部和皮肤血管瘤患者伴有弥漫性脉络膜血管瘤(斯特奇-韦伯综合征)。少数患者血管瘤较小,常规眼底检查很难发现。患者典型瞳孔区呈亮橙色反射,眼底后极部呈广泛扁平无边界的番茄状增厚。相应的视网膜很脏,类似于含脂褐素的巨噬细胞或色素上皮细胞的变性和侵袭引起的视网膜色素变性。广泛的低度渗出性视网膜脱离,以及视网膜血管的多重扩张和扭曲。如果伴有青光眼,可见视盘杯与视盘的比值增大。后期该病引起并发性白内障、虹彩、青光眼等。
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