原发性骨恶性淋巴瘤：原发性淋巴瘤是淋巴瘤的一种病症，原发于淋巴结的恶性淋巴瘤最多见，但在淋巴结外淋巴网状组织与任何器官均可发生。淋巴结外恶性淋巴瘤的生物学习性与淋巴结内基本相似，但以非何杰金淋巴瘤为主，何杰金病很少见。

消化道是结外淋巴瘤的常见部位，原发于骨者少见，根据美国1973～1975年统计原发性骨恶性淋巴瘤仅占结外淋巴瘤的4.8%，全身骨骼均可受累，任何年龄均可发病，但文献报告以骨盆、股骨、脊柱和下颌骨多见，40岁以上多发。据国内冯乃实等统计，骨恶性淋巴瘤占恶性骨肿瘤的4.4%，男多于女（34/12），年龄以30～60岁为多，部位以骶骨、锁骨、胸骨和胫骨为多。此瘤常为单发，亦可多发。随着免疫组化的广泛应用，诊断水平不断提高，此瘤的真实发病情况将会进一步被认识。

二、诊断标准在骨组织发生恶性淋巴瘤时，应尽力确定其为原发性抑或继发性，复习文献，并根据本组资料认为诊断原发性骨恶性淋巴瘤的标准为：

（一）肿瘤的首发（甚至唯一的）部位或症状必须在骨骼，并经病理组织学检查（包括免疫组化），诊断为恶性淋巴瘤，即使到了中、晚期，肿瘤发生扩散或转移时，一般其发展规律是依次由原发骨骼到邻近组织或附近淋巴结，再到肝、脾、骨髓，最后到外周血。本组首发部位或症状均在骨骼，出院随访中发生扩散或转移者，均符合上述规律，而免疫酶标检查，白细胞共同抗原（cd45）36例均为阳性，b细胞抗体（cd20）24例阳性，t细胞抗体（cd45ro）12例阳性，单核细胞抗体（mac387）均阴性，能够排除ewing瘤、小细胞骨肉瘤、转移性神经母细胞瘤和小细胞未分化癌等易混淆的肿瘤，病理诊断骨恶性淋巴瘤无疑。

（二）临床及其他各种辅助检查未发现其他组织系统有原发肿瘤。本组各例的x线检查、b超、ct、mri、骨显像、淋巴结活检、外周血及骨髓涂片等检查，除骨破坏外，未见白血病或骨以外的淋巴瘤，能排除其他部位淋巴瘤的骨扩散或骨转移，以及白血病的骨浸润。

（三）发现骨破坏6个月后，才有其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征。本组病例发病6个月内未出现其他处恶性淋巴瘤的症状和体征，仅有单骨或多骨破坏性病变，在其他部位无任何造血组织受累。若骨、淋巴结或/和软组织病灶并存，或发现骨病灶6个月内出现淋巴结和软组织病灶；若原发于淋巴结或/和软组织的淋巴瘤确诊后才出现骨病灶，临床上都应诊断为继发性骨恶性淋巴瘤，为恶性淋巴瘤的骨侵犯。

三、治疗与预后此瘤对射线和药物均敏感。根据文献报告，认为此瘤的治疗原则应以放疗和化疗为主，辅以手术治疗，但具体治疗方案应根据每一个具体病例在作出明确诊断后，视恶性程度的高、中、低，是单发还是多发而定。局部放疗多用于早期而局限的病变以及手术后的辅助治疗，多主张在4～5周时间，前者用大剂量（40～55gy），后者用中剂量（30～35gy）。全身化疗多用于多发性以及手术后或放疗后辅助治疗，化疗方案根据免疫表型和临床分期不同可选用copp、chop、comp和choa等。t细胞性宜采用以mtx为主的方案，因易于复发，治疗时间宜长，疗程15～32个月。b细胞性宜采用以高剂量ctx为主的方案，治疗时间宜强烈而短暂，疗程6～12个月。手术适用于诊断性活检、病理骨折需重建稳定性和脊髓受压瘫痪需切除减压者。

本病的预后较其他恶性骨肿瘤好，据ostrowski等报告，五年与10年生存率分别为58%和53%，shoji等报告五年与10年生存率分别为48%和43%，本组五年与10年生存率，仅分别为37.5%与15.6%，分析疗效不令人满意的原因为：

（1）诊断延误，治疗不及时。

（2）治疗方案不规范，没有根据组织分类和肿瘤分期来合理选择不同的治疗方案。

（3）未做放、化疗或化疗强度与疗程不够。此瘤的预后除与早期诊断、及时而正确的治疗有关外，还与不同的亚型有关，核裂细胞型的预后较无核裂细胞型好，而多形t细胞型和大细胞间变型的预后最差。

原发性骨恶性淋巴瘤：通过了以上的介绍希望大家对原发性骨恶性淋巴瘤的相关常识有所了解，同时一定要进行积极的治疗。