文章摘要：淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。淀粉样蛋白种类繁多，目前已发现的淀粉样蛋白有

淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。

淀粉样蛋白种类繁多，目前已发现的淀粉样蛋白有30余种，依据淀粉样纤维丝形成的前体蛋白类型，可将淀粉样变性分为轻链型（AL）型淀粉样变性，淀粉样A蛋白（AA）型淀粉样变性、遗传性淀粉样变性等主要类型，其中系统性轻链型淀粉样变性是临床最常见的一种系统性淀粉样变性。其诊断主要依靠组织学诊断标准：（1）刚果红染色阳性，高锰酸钾预处理后仍为阳性，在偏振光下呈苹果绿色双折光；（2）免疫球蛋白游离轻链（κ、λ）抗体免疫组化或免疫荧光检查结果为单一轻链阳性；（3）电镜下可见细纤维状结构，无分支，僵硬，排列紊乱。

对于所有确诊的有脏器功能损害、软组织侵犯或凝血功能异常的患者都应当尽早开始治疗。本病的治疗应当依照患者的预后分期、受累脏器情况、体能情况及可获得的药物等患者的治疗方案。