文章摘要：婴儿痉挛症，婴儿痉挛症是婴儿时期特有的最严重的一种肌阵挛发作。它属小儿癫痛的范围，多在3~7个月间起病，也可以说在1~13个月间起病，2岁以后少见。发作时出现突然短暂的意识丧失，头及躯干急骤前屈，上肢前伸，然后屈

婴儿痉挛症是婴儿时期特有的最严重的一种肌阵挛发作。它属小儿癫痛的范围，多在3~7个月间起病，也可以说在1~13个月间起病，2岁以后少见。发作时出现突然短暂的意识丧失，头及躯干急骤前屈，上肢前伸，然后屈曲内收，下肢屈曲，偶或伸直。抽搐发作为全身性。少数病例在发作时不是头和躯干的前屈，而呈角弓反张体位。每个抽搐持续1~2秒，往往为连续的、节律的一连串抽搐，有时抽搐后喊叫一声（或哭）。发作时可有瞳孔散大、眼球震颤、出汗、苍白或青紫。发作极为频繁，重者每日百次以上。在醒后或哺乳后易成串发生。80%~90%的病例伴有明显智力减退。发育明显落后，常有瘫痪、脑萎缩等体征。脑电图有其特殊表现。婴儿痉挛症治疗困难，发作不易控制，少数病儿于半年至1年内停止典型发作，部分病儿在3~4岁以后发作自动停止，但经过多年随访者半数以上发作形式有改变，成为其他癫痫发作类型。

婴儿痉挛症的病因复杂，原因不明者约40%,其他可以是遗传的，也可由先天代谢异常（如苯丙酮尿症）、病毒性脑炎、宫内感染、新生儿缺氧、产伤、先天发育异常、神经皮肤综合征（如结节性硬化）、染色体畸变等引起。其发作的重要问题是严重智力低下，在发作控制后，智力发育的恢复也多不够满意。