摘要：小儿法洛四联症有何临床表现特征?法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%～15%。法洛四联症由四种畸形组成，而这四种畸形对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

法洛四联症临床表现特征

主要表现为青紫，有些在生后不久即有青紫。青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等处明显。由于血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、哭闹、活动等，即可出现气急和青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时因气急而主动下蹲片刻。由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)末端膨大如鼓槌状，称为杵状指(趾)。

少数患儿由于脑缺氧可有头晕、头痛。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难。严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，称脑缺氧发作。此外，可因红细胞增加，血液黏稠度高，血流变慢可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

体检：患儿体格发育落后，心前区可隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其程度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血液少，杂音则轻而短。肺动脉第二音减弱或消失。

法洛四联症组成畸形小常识：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。②室间隔缺损。③主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上。④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。